Zdravie dieťaťa

Hlavné klinické prejavy vrodenej pylorickej stenózy a účinné liečebné metódy

Najbežnejším syndrómom v prvom mesiaci života dieťaťa je zvracanie a regurgitácia. Najčastejšie majú funkčný charakter, ale môžu to byť aj prejavy závažných chorôb. Jednou z chorôb, kde hlavným prejavom zvracania je pylorická stenóza. Toto je stav, ktorý je možné liečiť iba pohotovo.

Ak vaše dieťa zvracia, neprepadajte panike, mali by ste sa však obrátiť na pediatra, ktorý dieťa vyšetrí a predpíše mu ďalšie vyšetrenia.

Definícia pojmu a základu anatómie pylorického žalúdka

Pylorická stenóza je obštrukcia pylorickej časti žalúdka.

Aby ste pochopili patológiu, musíte poznať normálnu štruktúru orgánu. Žalúdok má fazuľovitý tvar, veľké a malé zakrivenie, dá sa podmienečne rozdeliť na niekoľko častí:

  • srdcová časť je miesto, kde pažerák prechádza do žalúdka, má srdcovú dužinu, ktorá zabraňuje návratu potravy zo žalúdka späť do pažeráka;
  • dno - klenutá klenba umiestnená v hornej časti žalúdka, napriek svojmu názvu;
  • telo je hlavnou časťou žalúdka, v ktorej prebieha proces trávenia;
  • pylorická časť (vrátnica) - zóna prechodu žalúdka do dvanástnika, v tejto časti sa nachádza pylorická dužina, ktorá po uvoľnení prechádza potravou spracovanou žalúdočnou šťavou do dvanástnika, v uzavretom stave zvierač zabraňuje predčasnému prechodu nestrávenej potravinovej hmoty.

Pylorická časť má lievikovitý tvar, smerom do spodnej časti sa postupne zužuje. Jeho dĺžka je asi 4 - 6 cm.V pylori je svalový aparát vyvinutejší ako v tele žalúdka a sliznica zvnútra má pozdĺžne záhyby, ktoré tvoria zažívací pruh.

Vrodená pylorická stenóza je obštrukcia pylorickej časti žalúdka v dôsledku hypertrofie svalovej vrstvy.

Etiológia pylorickej stenózy

Prvýkrát podrobný popis vrodenej hypertrofickej pylorickej stenózy poskytol Hirschsprung v roku 1888. V súčasnosti sa toto ochorenie považuje za celkom bežné, jeho frekvencia je 2: 1 000 novorodencov. Hlavné percento tvoria chlapci (80%), častejšie od prvého tehotenstva.

Presná príčina pylorickej stenózy nie je známa. Existujú faktory, ktoré prispievajú k rozvoju choroby:

  • nezrelosť a degeneratívne zmeny pylorických nervových vlákien;
  • zvýšenie hladiny gastrínu u matky a dieťaťa (gastrín je hormón, ktorý je produkovaný G-bunkami pylorického žalúdka, je zodpovedný za správne fungovanie tráviaceho systému);
  • enviromentálne faktory;
  • genetický faktor.

Klinické prejavy

Aj keď je pylorická stenóza vrodenou chorobou, zmeny u vrátnika u dieťaťa sa nevyskytujú in utero, ale v postnatálnom období. K zahusťovaniu pylorickej svalovej vrstvy dochádza postupne, preto sa klinické príznaky objavujú od 2 do 3 týždňov života, keď sa výrazne zúži lúmen pylorickej časti.

Hlavným prejavom choroby je zvracanie. Častejšie, od druhého týždňa života dieťaťa, sa zvracanie spontánne javí ako „fontána“ - veľký objem, intenzívny. Vyskytuje sa častejšie medzi kŕmením. Stagnujúce zvratky, mlieko so zrazeným sedimentom, cítiť kyslastú vôňu, nikdy nie je prítomná žiadna žlč. Objem zvratkov najčastejšie presahuje objem kŕmenia. Každý deň je zvracanie častejšie a má väčší objem.

Dieťa začína byť nepokojné, rozmarné, stravuje sa nenásytne, vyzerá hladne. Ako choroba postupuje, zaznamenávajú sa výrazné poruchy výživy - dochádza k zníženiu telesnej hmotnosti, zmiznutiu podkožného tuku, pokožke ochabne a vysuší sa. Stolička odchádza menej často, v malom objeme a nazýva sa „hladná stolička“. Znižuje sa tiež objem močenia.

Zvracaním stráca dieťa nielen výživné látky z mlieka, ale aj základné minerály jeho tela. Čím neskôr sa stanoví diagnóza pylorickej stenózy, tým výraznejšie sú príznaky dehydratácie dieťaťa, vyskytujú sa poruchy elektrolytov. V akútnej forme priebehu ochorenia sa táto symptomatológia vyvíja veľmi rýchlo a do týždňa vedie k vážnemu stavu dieťaťa.

Diagnostika

Na základe sťažností matky sa už dá predpokladať diagnóza pylorickej stenózy.

V dnešnej dobe sa môžete stretnúť s deťmi, ktoré sa liečili na zvracanie a pľuvanie konzervatívne, čo maže svetlú kliniku pylorickej stenózy. Existujú deti s potvrdenou diagnózou, ale nemajú podváhu a príznaky dehydratácie.

Pri skúmaní prednej brušnej steny dieťaťa, najmä po kŕmení, je možné vidieť zvýšenú peristaltiku žalúdka - príznak „presýpacích hodín“. Nie je vždy výrazný a je častejší v neskorších štádiách ochorenia.

Pri palpácii brucha je mierne vpravo od pupočníkového prstenca určený hustý, pohyblivý novotvar - hypertrofovaný pylorus. Niekedy je pylorus umiestnený vyššie a nie je hmatateľný kvôli previsnutej pečeni. Tiež nie je vždy k dispozícii hlboká palpácia brucha kvôli úzkosti dieťaťa a aktívnemu svalovému napätiu.

Hlavnou metódou dodatočného vyšetrenia na diagnostiku je ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov. Žalúdok je zväčšený, obsahuje veľké množstvo vzduchu a tekutín, jeho stena je zhrubnutá. Pylorická časť je veľmi tesne uzavretá, neotvára sa. Hrúbka steny pyloru dosahuje 4 mm alebo viac v dôsledku zahustenia svalovej drene, dĺžka pylorického kanála dosahuje 18 mm.

Ďalšou výskumnou metódou je tiež röntgenový kontrast - prechod bária pozdĺž gastrointestinálneho traktu. Aj keď je röntgenové vyšetrenie vystavené žiareniu, je informatívne a umožňuje vám presne určiť priechodnosť pyloru. Dieťaťu sa podáva asi 30 ml kontrastnej látky cez ústa (5% suspenzia bária v materskom mlieku alebo 5% roztok glukózy). Obyčajná rádiografia brušnej dutiny sa vykoná hodinu a štyri hodiny po podaní kontrastu. Pri pylorickej stenóze sa na obrázku určí veľká plynová bublina žalúdka s jednou úrovňou tekutiny. Evakuácia kontrastu zo žalúdka do dvanástnika sa spomalí. Po vyšetrení musí byť žalúdok vyprázdnený, aby sa zabránilo aspirácii bária počas následného zvracania.

Jednou z metód diagnostiky vrodenej pylorickej stenózy je videoezofagogastroskopia (VEGDS), tento typ vyšetrenia je však možné u detí vykonať iba v anestézii. Zároveň sa rozširuje časť žalúdka pred vrátnikom, výrazne sa zužuje lúmen pylorického kanála, pre gastroskop je nepriechodný, pri nafúknutí vzduchom sa neotvára (čo je rozdiel od pylorospazmu). Navyše s VEGDS je možné preskúmať sliznicu pažeráka a určiť stupeň zápalových zmien, čo je pre reflux veľmi charakteristické.

Laboratórne údaje budú odrážať metabolickú alkalózu, hypokaliémiu, hypochlorémiu, pokles objemu cirkulujúcej krvi, pokles hladín hemoglobínu.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika pylorickej stenózy sa vykonáva s pylorospazmom, gastroezofageálnym refluxom, pseudopylorostenózou (forma adrenogenitálneho syndrómu chradnúca soľ) a vysokou obštrukciou dvanástnika.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva na základe rozdielu medzi začiatkom a povahou prejavu ochorenia.

Pri adrenogenitálnom syndróme bude vo zvratkoch prímes žlče, zvýši sa objem močenia a skvapalnia sa výkaly. S ďalšími metódami vyšetrenia bude vrátnik dobre priechodný, pri laboratórnych testoch naopak dôjde k metabolickej alkalóze a hyperkaliémii.

Pri gastroezofageálnom refluxe sa choroba prejavuje od prvých dní života dieťaťa, okamžite po kŕmení a keď je dieťa v horizontálnej polohe, dôjde k zvracaniu a regurgitácii. S ďalšími štúdiami bude vrátnik priechodný a na VEGDS v pažeráku dôjde k výraznej refluxnej ezofagitíde až po vredy na sliznici.

Pri vysokej obštrukcii dvanástnika sa zvracanie najčastejšie začína bezprostredne po narodení dieťaťa. Röntgenové kontrastné vyšetrenie určí dve hladiny tekutín - v žalúdku a dvanástniku. Program VEGDS presne ukáže hladinu stenózy.

Liečba

Pri stanovenej diagnóze pylorickej stenózy je liečba iba chirurgická. Hlavnou úlohou operácie je odstránenie anatomickej prekážky a obnovenie priechodnosti pylorického žalúdka.

Chirurgickému zákroku musí predchádzať predoperačná príprava, úprava hypovolémie, doplnenie objemu cirkulujúcej krvi, eliminácia porúch elektrolytov, hypoproteinémie a anémie. Je tiež potrebné dosiahnuť primeranú diurézu. Príprava sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a môže trvať od 12 do 24 hodín, v závislosti od závažnosti stavu dieťaťa.

Operáciou voľby je extramukózna pyloromyotómia podľa Frede-Ramstedta. Extramukozálne chirurgické zákroky prvýkrát vykonali Frede v roku 1908 a Ramstedt v roku 1912. Operácia sa vykonáva iba v celkovej anestézii. Vykoná sa rez prednej brušnej steny, odstráni sa prudko zhrubnutá pylorická časť žalúdka, pozdĺžne sa rozreže serózna a svalová vrstva v avaskulárnej zóne. Sliznica zostáva nedotknutá.

V súčasnosti sú laparoskopické operácie veľmi rozšírené. Hlavný význam a priebeh operácie sa nemenia. Prístup do brušnej dutiny sa ale vykonáva tromi malými vpichmi prednej brušnej steny a operácia sa uskutočňuje pod videomontážou.

Komplikáciami operácie môžu byť perforácia sliznice pyloru, krvácanie, neúplná pyloromyotómia a rozvoj relapsu ochorenia.

Po ukončení operácie je dieťa premiestnené na jednotku intenzívnej starostlivosti. Po 4 - 6 hodinách po ňom sa dieťaťu postupne podáva 5% roztok glukózy, potom sa každé 2 hodiny podáva 5 - 10 ml mlieka. Nedostatok tekutín, elektrolytov a bielkovín sa zároveň dopĺňa infúznou terapiou a parenterálnou výživou. Nasledujúce dni sa pri každom kŕmení zvyšuje množstvo mlieka o 10 ml. Do šiesteho dňa po operácii by malo dieťa absorbovať 60 - 70 ml každé 3 hodiny, potom sa dieťa presunie do bežnej stravy.

Stehy sa odstránia 7. deň po operácii, pri absencii komplikácií je dieťa prepustené na ambulantné sledovanie.

Prognóza pylorickej stenózy je priaznivá. Po prepustení by mali byť deti registrované u pediatra na korekciu hypovitaminózy a anémie až do úplného zotavenia.