Počas prvého trimestra tehotenstva sa tvoria vnútorné orgány plodu, preto by počas tohto obdobia a počas celého obdobia nosenia dieťaťa mala žena najsilnejšie chrániť svoje telo pred patogénnymi faktormi, ktoré sú potenciálnou príčinou závažných anomálií, medzi ktoré patrí aj gastroschóza.
Fetálna gastroschíza je vrodená chyba, ktorá sa u dieťaťa formuje počas vnútromaternicového vývoja. Táto anomália je predstavovaná prítomnosťou otvoru v brušnej stene, ktorým prechádzajú črevá. Črevá sa potom v plodovej vode vyvíjajú mimo tela dieťaťa.
Výskyt anomálie je 1 z 2 000 detí a časom sa zvyšuje. Toto je jedna z relatívne bežných vrodených abnormalít, s ktorými sa v modernom svete stretávajú neonatológovia a detskí chirurgovia.
Gastroschíza je ťažká vrodená patológia. Patogenéza choroby
K vzniku tohto defektu dochádza počas prvých 8 týždňov tehotenstva. V tomto období začínajú vyrastať dva pozdĺžne záhyby, z ktorých sa svaly postupne vyvíjajú v smere „chrbát - žalúdok“. Neúplné uzavretie záhybov vedie k vzniku defektu na tomto mieste.
Kvôli neúplnej fúzii dochádza k brušným orgánom cez brušnú stenu a črevá zvyčajne vyčnievajú cez priamy brušný sval, ktorý sa nachádza napravo od pupka.
Dôvody pre vznik gastroschízy
Presná etiológia gastroschýzy nie je známa. Genetické alebo chromozomálne zmeny plodu môžu spôsobiť túto poruchu.
Existuje teória, že anomália nastáva v dôsledku poruchy zásobovania krvi plodu počas prvých ôsmich týždňov tehotenstva, v dôsledku čoho sa brušná stena nemôže správne vyvinúť. Výsledkom je malý otvor v blízkosti pupočnej šnúry a črevá a ďalšie brušné orgány sú vytlačené smerom von.
Z inej teórie vyplýva nedostatočnosť mezodermu (bunková vrstva) pri tvorbe stien tela. Táto hypotéza však nevysvetľuje výskyt mezodermového defektu v tomto konkrétnom mieste.
Odborníci sa tiež domnievajú, že gastroschíza môže byť spôsobená prasknutie amnionu (embryonálna membrána) okolo pupočníkového prstenca, potom však zostáva nejasné, že gastroschíza sa vyskytuje oveľa menej často v porovnaní s pupočnou kýlou.
Rizikové faktory
Pravdepodobnosť vzniku gastroschízy do značnej miery závisí od správania ženy počas tehotenstva. Budúce matky preto musia byť v tomto období veľmi opatrné, ak chcú porodiť zdravé dieťa.
Medzi rizikové faktory patrí:
- malý vek budúcej matky. Jej mladý organizmus ešte nie je schopný poskytnúť plodu všetky potrebné prvky pre jeho rast a vývoj;
- fajčenie a pitie alkoholu počas tehotenstva;
- nekontrolované užívanie liekov počas tehotenstva;
- vnútromaternicové infekcie.
Príznaky a príznaky
Počas tehotenstva nie sú žiadne známky (okrem ultrazvuku). Asi 60% detí s gastroskopiou je predčasných. Po narodení bude mať dieťa relatívne malý otvor (<4 cm) v brušnej stene, zvyčajne napravo od pupka. Niektorá časť čreva je zvyčajne mimo tela a prechádza týmto otvorom.
Druhy gastroschízy
Rozlišuje sa jednoduchá a komplikovaná gastroschíza.
Pri jednoduchej patológii vychádzajú z otvoru v brušnej dutine iba črevá.
Pri komplikovanej gastroschíze sa vyskytuje jedna alebo viac z nasledujúcich stavov:
- črevá mimo tela dieťaťa Vážne poškodené, napríklad odumreté tkanivo (nekróza) alebo sa črevá pokrútia alebo zamotajú
- črevná atrézia, keď časť čreva novorodenca nie je úplne vytvorená alebo črevná trubica nemá v nejakej oblasti lúmen;
- z otvoru vyčnievajú ďalšie orgány, napríklad žalúdok alebo pečeň.
Prípady jednoduchej gastroschízy sú bežnejšie ako komplikované.
Diagnostika
Gastroschíza sa zvyčajne nachádza na rutinnom ultrazvukovom vyšetrení trvajúcom 18-20 týždňov, keď sú črevné slučky viditeľné mimo brušnú dutinu. Patológiu je však možné zistiť skôr v tehotenstve.
Matku je možné testovať na hladinu alfa-fetoproteínu. Je to látka produkovaná plodom, ktorá sa nachádza v plodovej vode a v krvi matky. Zvýšenie alfa-fetoproteínu je spojené s prítomnosťou defektu v brušnej stene.
Prístupy k liečbe gastroschízy
Monitorovanie vnútromaternicového vývoja dieťaťa
Dojčatá s gastroschízou by mali byť počas tehotenstva starostlivo sledovaní z hľadiska spomalenia vnútromaternicového rastu a poškodenia čriev. Črevo sa môže poškodiť vystavením plodovej vode alebo zhoršeným prietokom krvi do postihnutej časti orgánu.
U detí s gastroschízou neexistujú žiadne metódy intrauterinnej intervencie. Stav sa počas tehotenstva nedá napraviť. Táto patológia sa musí liečiť ihneď po narodení dieťaťa.
Miesto, termín a spôsob doručenia
Pôrod musí byť naplánovaný v nemocnici s novorodeneckou jednotkou intenzívnej starostlivosti. Ak sú pľúca dieťaťa dostatočne zrelé (podľa ultrazvuku), odporúča sa cisársky rez po 36 týždňoch tehotenstva. Včasné dodanie pomáha zabrániť ďalšiemu podráždeniu čreva.
Každé dieťa s gastroschízou by malo byť operované hneď, ako je stabilizované, zvyčajne do 12 až 24 hodín po narodení. Dieťa nemôže prežiť s črevami mimo tela.
Zdravotná starostlivosť
Po narodení by malo byť dieťa umiestnené pod žiarivý ohrievač. Uvoľnené črevo sa umiestni na horné bruško dieťaťa a zabalí sa do plastového (polyetylénového) tepelnoizolačného obväzu, aby sa zabránilo dotyku so spánkom.
Mal by sa zaviesť močový katéter, ktorý monitoruje výdaj moču a hodnotí resuscitáciu tekutín. Na rozšírenie análneho kanála je potrebné vykonať rektálne vyšetrenie. Na zníženie výčnelku vnútorných orgánov sa z sigmoidálneho hrubého čreva evakuuje mekónium.
Aby sa zabránilo infekcii brušných orgánov, podávajú sa širokospektrálne antibiotiká.
Intravenózne podávanie výživných látok sa vykonáva počas obdobia gastrointestinálnej dysfunkcie.
Chirurgický zákrok
Črevá sa umiestnia späť do bruška dieťaťa a bruško sa uzavrie, ak:
- vonku je relatívne malý objem čreva;
- črevá nie sú veľmi zväčšené a nepoškodené.
Ak je to možné, operácia sa vykonáva v deň narodenia dieťaťa.
Intervencia sa uskutočňuje v niekoľkých etapách v týchto závažnejších prípadoch:
- mimo tela je veľký objem čriev;
- črevá sú silne opuchnuté;
- bruško dieťaťa nemá dostatočný priestor na udržanie celého čreva.
V takejto situácii sa vykonáva niekoľko operácií, aby sa črevá / orgány pomaly umiestnili späť do brucha.
Pri postupnom postupe sú črevá zabalené obväzom, ktorý je pripevnený k bruchu. Každý deň je obväz utiahnutý a časť čreva je jemne stlačená dovnútra. Keď je celé črevo vo vnútri, obväz sa odstráni a brucho sa uzavrie.
U asi 10% detí narodených s gastroschízou nie je časť čreva dobre vyvinutá. V týchto prípadoch môžu niektoré deti potrebovať:
- resekcia čreva - chirurgický zákrok je nevyhnutný, ak je časť čreva vážne poškodená;
- kolostómia - jeden koniec hrubého čreva sa vylučuje otvorom (stómiou) vytvoreným v brušnej stene. Stolička putujúca cez črevá odtečie cez stómiu do vaku pripevneného k bruchu;
- potreba transplantácie čreva zriedka sa vyskytuje.
Pooperačná starostlivosť
Črevo, ktoré sa vyvinulo mimo tela dieťaťa, potrebuje liečenie a normálne fungovanie. Počas prvých niekoľkých týždňov života by malo dieťa dostávať všetky potrebné živiny intravenózne. Na prevenciu infekcie môže byť tiež potrebná antibiotická liečba.
Keď začnú črevá dieťaťa fungovať, zvyčajne o dva až tri týždne, bude možné dať mu materské mlieko alebo špeciálnu výživu.
Po prepustení dieťaťa z nemocnice existuje malé riziko upchatia čreva v dôsledku jazvového tkaniva alebo zlomeniny črevnej slučky. Medzi príznaky obštrukcie čriev patria:
- žlčové (zelené) zvracanie;
- nafúknuté brucho;
- odmietnutie jedla.
Ak sa u vás vyskytne niektorý z týchto príznakov, okamžite kontaktujte svojho pediatra.
Aká je predpoveď
Prognóza závisí od závažnosti problémov súvisiacich s patológiou, ako sú nedonosené a zápalové poruchy funkcie čriev, atrézia čreva a syndróm krátkeho čreva. Deti s komplikovanou gastroschízou vyžadujú dlhší pobyt v nemocnici a majú viac komorbidít ako deti s jednoduchou patológiou.
Všeobecne platí, že väčšina detí, ktoré prekonali gastroschízu, môže naďalej žiť normálny zdravý život bez komplikácií spojených s touto abnormalitou.
Ako sa môžete vyhnúť tvorbe gastroschízy u plodu?
Pretože etiológia gastroschízy je úplne nejasná, je ťažké vyvinúť preventívne stratégie.
Je však možné znížiť vplyv rizikových faktorov; na to budúca matka potrebuje:
- správne plánovanie tehotenstva;
- racionálne jesť počas obdobia nosenia dieťaťa;
- úplne prestať fajčiť, požívať alkohol a drogy;
- navštíviť prenatálne kliniky a včas podstúpiť preventívne vyšetrenia.
Záver
Ak sa dieťa narodí s gastroschízou, potrebuje náležitý odborný dohľad. Odporúča sa tiež vždy zvoliť to najlepšie zdravotnícke zariadenie pre pôrod.
Aj keď sa deti narodené s gastroschízou zotavujú veľmi rýchlo z viacerých operácií, je mimoriadne dôležité vyhnúť sa rizikovým faktorom. Tehotné ženy musia počas tohto dôležitého obdobia sledovať svoje správanie a stav, aby sa minimalizovala pravdepodobnosť tejto anomálie.
