Trombocytopenická purpura je porucha, ktorá spôsobuje stredne ťažké až nadmerné modriny a krvácanie. Choroba je pomerne častá, ale možnosti liečby sú v súčasnosti k dispozícii.
Čo je trombocytopenická purpura u detí?
Trombocytopenická purpura (TP) alebo Werlhofova chorobaje porucha zrážania krvi charakterizovaná znížením počtu krvných doštičiek v krvi.
Krvné doštičky sú bunky v krvi, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Ich redukcia vedie k ľahkým podliatinám, krvácaniu ďasien a vnútornému krvácaniu.
Termín „trombocytopénia“ označuje pokles počtu krvných doštičiek v krvi a výraz „purpura“ označuje prítomnosť fialových škvŕn a petechií na koži (krvácanie) spôsobených vnútorným krvácaním z malých krvných ciev.
Toto ochorenie je spôsobené imunitnou reakciou na vlastné krvné doštičky.
Príčiny
Etiologické faktory
Presná príčina TP nie je známa, preto sa niekedy nazýva idiopatický... Choroba nie je nákazlivá, to znamená, že dieťa ju nemôže „chytiť“ pri hraní s inými deťmi s TP.
Často môže mať dieťa vírusová infekcia tri týždne pred vývojom TP. Predpokladá sa, že telo vytváraním protilátok proti vírusu „náhodne“ produkuje aj protilátku, ktorá sa drží na krvných doštičkách.
Imunitný systém identifikuje všetky bunky s protilátkami ako cudzie telesá a zničí ich.
Infekcia Helicobacter pylori je spojené s autoimunitnými ochoreniami, vrátane TP, patológia sa môže vyskytnúť aj pri HIV a iných hematologických poruchách, vrátane chronickej lymfocytovej leukémie, lymfogranulomatózy a non-Hodgkinovho lymfómu.
Genetické variácie v niekoľkých génoch sa nachádzajú u niektorých pacientov s LT a môžu zvýšiť riziko vzniku abnormálnych imunitných reakcií. Príspevok týchto genetických zmien k rozvoju imunitnej trombocytopénie je však nejasný.
S štúdiou súviseli aj štúdie niektoré lieky, ktoré spôsobujú TP... Niektoré lieky môžu zmeniť funkciu krvných doštičiek. V súčasnosti sa nenašla priama súvislosť s konkrétnym liekom, ktorý môže spôsobiť LTBI.
U novorodencov môže byť TP spôsobený materské protilátkyprenesené do embryonálnych doštičiek. Rozdiely medzi embryonálnymi a materskými antigénmi krvných doštičiek môžu viesť k deštrukcii fetálnych krvných doštičiek.
Predisponujúce faktory vývoja chronickej AT u detí
Sú to tieto:
- časté a trvalé krvácanie, pozorované šesť mesiacov pred exacerbáciou TP;
- neexistuje žiadna súvislosť medzi exacerbáciou a dopadom provokujúcich kritérií;
- pacient má chronické ložiská infekcie;
- vývoj TP u dievčat počas puberty.
Klasifikácia
| Kritérium | Charakteristické | ||
| Mechanizmus rozvoja | Heteroimunitný, nastáva, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek zmenená v dôsledku vplyvu určitých faktorov (vírusy, nové antigény, semiagény), je charakteristický akútny priebeh | Autoimunitné, nastáva, keď sú produkované autoprotilátky, ktoré napádajú ich vlastné nezmenené krvné doštičky; charakterizovaný chronickým, opakujúcim sa priebehom | |
| Obdobie | Exacerbácie (kríza) | Remisie | |
| Klinické: nedochádza k krvácaniu, ale počet krvných doštičiek je znížený | Klinické a hematologické - neexistujú klinické a laboratórne príznaky nedostatku krvných doštičiek | ||
| Závažnosť patológie | Mierne: podliatiny a petechie, občasné menšie krvácanie z nosa, veľmi malé narušenie každodenného života | Stredné - vážnejšie poškodenie kože a slizníc, silnejšie krvácanie z nosa; počet krvných doštičiek 55 - 105 x 10 * 9 / l | Ťažké - dlhé a silné krvácanie, kožné prejavy, počet krvných doštičiek 35 - 55 x 10 * 9 / l, posthemoragická anémia, príznaky, ktoré vážne ovplyvňujú kvalitu života. |
| Prietok | Ostré (menej ako šesť mesiacov) | Chronické (viac ako šesť mesiacov): so zriedkavými relapsmi alebo pravidelne sa opakujúce | |
Príznaky
Prejavy purpury u novorodencov
U dojčiat je potrebné podozrenie na TP, ak sa v tele čoskoro po narodení vyvinú petechie a krvné testy preukážu závažnú trombocytopéniu. Klinické prejavy môžu siahať od lokalizovaných alebo rozsiahlych kožných petechií alebo podliatin na koži až po silné krvácanie alebo intrakraniálne krvácanie.
Prejavy u detí
U predtým zdravého dieťaťa sa náhle zovšeobecnili petechie. Rodičia často tvrdia, že dieťaťu sa deň predtým darilo, a dnes je pokryté modrinami a fialovými bodkami. Časté je krvácanie z ďasien a slizníc, najmä pri hlbokej trombocytopénii. Môže existovať predchádzajúca vírusová infekcia 1 až 4 týždne pred nástupom TP. Splenomegália, lymfadenopatia (zväčšená slezina a lymfatické uzliny), bolesť kostí a bledosť sú zriedkavé.
Prítomnosť abnormalít, ako je hepatosplenomegália (zväčšená pečeň a slezina), bolesti kostí alebo kĺbov alebo závažná lymfadenopatia, naznačujú ďalšie stavy (napríklad leukémia).
Prejavy u dospelých
Chronický TP je častý u dospelých a vyvíja sa pomaly.
Medzi príznaky patria:
- petechie;
- modriny;
- krvácanie z nosa a ďasien;
- čierne pľuzgiere v ústach;
- únava;
- silné menštruačné obdobia u žien.
Zriedkavo sa môžu vyskytnúť nasledujúce prejavy:
- krvácanie do sietnice a mozgu;
- krvácanie z uší;
- krv v moči;
- krvácanie do čriev.
Diagnostika
Ak chcete diagnostikovať AT, musíte vylúčiť ďalšie možné príčiny krvácania a nízky počet krvných doštičiek, napríklad základný zdravotný stav alebo lieky, ktoré vaše dieťa môže užívať.
Špecialista bude musieť urobiť anamnézu, vykonať fyzikálne vyšetrenie a vykonať niekoľko laboratórnych testov.
Kompletný krvný rozbor
Tento test sa používa na stanovenie počtu krviniek vo vzorke vrátane krvných doštičiek. Pri LT je počet bielych krviniek a červených krviniek zvyčajne normálny, ale počet krvných doštičiek je znížený.
Vyšetrenie krvných náterov
Táto metóda sa často používa na potvrdenie počtu krvných doštičiek zistených pri úplnom krvnom obraze. Vzorka krvi sa umiestni na podložné sklíčko a vyšetrí sa pod mikroskopom.
Vyšetrenie kostnej drene
Tento test pomáha určiť príčinu nízkeho počtu krvných doštičiek, aj keď niektorí hematológovia neodporúčajú túto metódu deťom s LT.
U pacientov s LT bude kostná dreň normálna, pretože nízky počet krvných doštičiek je spôsobený deštrukciou týchto buniek v krvi a slezine, a nie abnormalitami v kostnej dreni.
Iné štúdie
U rizikových skupín, najmä u sexuálne aktívnych dospievajúcich, by sa mal urobiť krvný test na HIV. Priamy antiglobulínový test by sa mal vykonať, ak existuje nevysvetliteľná anémia na vylúčenie Evansovho syndrómu (autoimunitná hemolytická anémia a trombocytopénia).
Liečba
Cieľom starostlivosti o pacienta s LT je zvýšiť počet krvných doštičiek na bezpečnú úroveň. Na TP neexistuje žiadny liek a relapsy sa môžu vyskytnúť roky po zdanlivo úspešnej lekárskej alebo chirurgickej liečbe.
Lieková terapia
Steroidy
Užívanie steroidov je základnou metódou liečby tejto poruchy. Táto skupina liekov pomáha potlačiť imunitný systém. Cesta podania a dávkovania je určená počtom krvných doštičiek a prítomnosťou aktívneho krvácania. V prípade núdze sa môžu podať intravenózne tekutiny metylprednizolónu alebo dexametazónu. Pri ľahších formách sa môže použiť perorálny prednizolón.
Keď sa počet krvných doštičiek vráti do normálu, dávka steroidov sa postupne znižuje. Takmer u 60% - 90% pacientov sa počas zníženia dávky alebo vysadenia dávky vyskytnú relapsy. Dlhodobé užívanie steroidov sa neodporúča, pretože môže spôsobiť rôzne vedľajšie účinky.
Imunosupresíva
Imunosupresíva, ako je azatioprín a mykofenolátmofetil, sú čoraz populárnejšie vďaka svojej účinnosti pri liečbe LT. Pri chronických a perzistentných patológiách, keď už bola imunitná patogenéza ustanovená, sa môže použiť chemoterapeutické činidlo, vinkristín. Liek však spôsobuje vážne vedľajšie účinky, a preto by sa mal pri liečbe TP používať iba opatrne. To je obzvlášť dôležité pre deti, pretože sú zraniteľnejšie.
Imunoglobulín
Je to liek obsahujúci protilátky z ľudskej krvi, čo znamená, že protilátky boli zhromaždené od viacerých darcov. Ako presne to funguje pri liečbe LT, nie je presne známe, predpokladá sa však, že ďalšie protilátky zastavujú biele krvinky v rozklade krvných doštičiek. Droga účinkuje pomerne rýchlo, zvyčajne do niekoľkých dní. Účinok bohužiaľ netrvá dlho (iba niekoľko týždňov). Liečivo sa zvyčajne podáva pred chirurgickým zákrokom alebo pri výraznom krvácaní a je potrebné urgentne zvýšiť počet krvných doštičiek.
Rituximab
Tento liek sa pôvodne používal na liečbu rakoviny, ale takmer 20 rokov sa používal aj pri liečbe TP. Podobne ako steroidy zastavuje imunitný systém pred ničením krvných doštičiek, má však menej vedľajších účinkov ako steroidy. Toto je umelo vytvorená protilátka, ktorá ovplyvňuje biele krvinky. Nie je vyrobený z krvi darovanej človekom. Účinok sa zvyčajne dosiahne po niekoľkých týždňoch, hoci niektorí ľudia reagujú na liečbu po niekoľkých mesiacoch.
Agonisty receptora trombopoetínu Romiplostim a Eltrombopag
Tieto dva lieky boli dostupné v posledných niekoľkých rokoch. Trombopoetínové receptory sa nachádzajú na povrchu buniek, ktoré tvoria krvné doštičky v kostnej dreni; tieto lieky používajú tieto receptory na to, aby povedali bunke, aby vytvárala viac krvných doštičiek. Lieky sa môžu používať iba v kombinácii s inými spôsobmi liečby. Romiplostim sa používa ako subkutánna injekcia, zvyčajne raz týždenne. Eltrombopag sa dodáva vo forme tabliet, ktoré sa musia užívať raz denne. Látka nie je absorbovaná črevami bez vápnika, preto je potrebné jesť jedlá s vysokým obsahom vápnika do štyroch hodín pred alebo po užití lieku.
Liečba má pokračovať až do vymiznutia klinických a laboratórnych prejavov, čo môže trvať niekoľko rokov. Lieky nevyliečia základný problém, iba povzbudia telo, aby produkovalo viac krvných doštičiek, ktoré nahradia zničené.
Liečba Helicobacter Pylori
Niektoré deti s LT majú žalúdočnú infekciu nazývanú Helicobacter pylori. Jej antibiotická a antacidová liečba niekedy môže dva týždne vyliečiť alebo zlepšiť TP. Nárast krvných doštičiek po liečbe infekcie nie je vždy trvalý, ale terapia je relatívne bezpečná, a preto ju možno odporúčať deťom.
Dapsone
Je antibakteriálny, ale dá sa použiť aj na liečbu LT. Nie je presne známe, ako liek účinkuje; zdá sa, že znižuje autoimunitný proces, ktorý môže zabrániť imunitnému systému v útoku na krvné doštičky. Užíva sa ako tabletka raz denne a má niekoľko vedľajších účinkov.
Kyselina tranexamová
Tento liek pomáha pri tvorbe krvných zrazenín dlhšie. Zrazeniny sú stabilnejšie ako obvykle a sú stabilnejšie. Liek nelieči TP, ale môže byť užitočný pri krvácaní, keď je počet krvných doštičiek nízky. Tableta sa užíva 3 alebo 4 krát denne. Existujú kontraindikácie.
Prečo by sa nemala robiť transfúzia doštičiek?
Krvné doštičky produkované kostnou dreňou sú zdravé. Ich nízky počet je spôsobený útokom imunitného systému na ne. Ak pacient dostane krvné doštičky od darcu, imunitný systém ich zničí. Transfúzie doštičiek môžu byť užitočné ako núdzová liečba v prípade silného krvácania, pretože pomôžu vytvoriť zrazeninu, ale táto metóda nie je účinná na dlhodobú prevenciu krvácania.
Chirurgia
Pretože krvné doštičky sa ničia hlavne v slezine, jej odstránenie (splenoektómia) môže vyliečiť patológiu. Splenektómia sa používa na liečbu LT už celé desaťročia a ponúka najlepšiu šancu na vyliečenie. U každých troch ľudí, ktorí podstúpia chirurgický zákrok, dvaja nebudú potrebovať ďalšiu liečbu.
Splenektómia vedie k celoživotnému zvýšenému riziku sepsy z bakteriálnej infekcie.
U detí sa riziko bakteriálnej sepsy po splenektómii odhaduje na 1–2%. Mnoho pediatrov odporúča odložiť chirurgický zákrok, kým deti nebudú mať 5 rokov.
Ak sa plánuje splenektómia, malo by sa dieťaťu podať vakcína proti Haemophilus influenzae 14 dní pred operáciou. Deti staršie ako dva roky by tiež mali byť očkované proti Streptococcus pneumoniae a meningokokovej infekcii.
Strava
Pri liečbe TP hrá úlohu strava. Konzumácia správnych jedál pomôže vášmu dieťaťu cítiť sa lepšie a energickejšie.
Niektoré živiny, napríklad vitamín K a vápnik, majú prirodzené zložky, ktoré sú dôležité pre zrážanie krvi. Sú bohaté na tmavú listovú zeleň (špenát). Veľa vápniku sa nachádza v mliečnych výrobkoch, odborníci ho však neodporúčajú nadmerne konzumovať, pretože by sa tak mohli zhoršiť príznaky autoimunitných chorôb. Suplementácia vitamínu D hrá tiež úlohu pri posilňovaní imunitného systému pri LT.
Tipy na stravovanie sú nasledovné:
- pokiaľ je to možné, odporúča sa používať iba prírodné produkty;
- nahradiť živočíšne a umelé tuky rastlinnými tukmi;
- je potrebné obmedziť spotrebu červeného mäsa;
- Mali by ste sa vyhnúť potenciálne protidoštičkovým plodom, ako sú bobule, paradajky a hrozno.
Predpoveď
Správne zaobchádzanie zaručuje vysokú pravdepodobnosť remisie. Zriedkavo môže trombocytopenická purpura u detí prejsť do chronickej formy s častými relapsmi. Prognóza je vo všeobecnosti dobrá, ale je premenlivá a závisí od intenzity príznakov. Pacienti môžu na rovnaký liečebný režim reagovať odlišne.
Odporúčania pre rodičov
Ak má dieťa TP, rodičia sa musia naučiť, ako najlepšie predchádzať úrazom a krvácaniu:
- pre malé dieťa urobte prostredie čo najbezpečnejším. Ak je počet krvných doštičiek nízky, je potrebné podložiť posteľ mäkkými materiálmi, prilbami a ochranným odevom;
- kontaktné športy, cyklistika a drsné hry by mali byť obmedzené;
- Vyhýbajte sa liekom obsahujúcim aspirín, pretože môžu narušiť schopnosť tela riadiť krvácanie.
- kým sa dieťa nevylieči z choroby, nemalo by sa očkovať, najmä také, ktoré obsahujú živé oslabené vírusy. Patria sem vakcíny proti osýpkam, príušniciam, rubeole a perorálnej obrne. Nevstrekujte tiež do svalu.
Záver
Aj keď nie je známa príčina LT a na túto chorobu neexistuje žiadny liek, prognóza je zvyčajne dobrá.
Telo zvyčajne zastaví produkciu protilátok, ktoré napádajú krvné doštičky, a patológia zmizne sama.Cieľom liečby je udržiavať krvné doštičky dieťaťa v bezpečnom rozmedzí, kým telo problém neodstráni.
Prevencia závažného krvácania je celkovo najdôležitejším prediktorom prognózy. Poskytnutie bezpečného prostredia, včasná lekárska starostlivosť a nepretržitá lekárska starostlivosť pomôžu vášmu dieťaťu žiť dlhý a zdravý život.
