Pokiaľ ide o prevalenciu, hydrocefalus je v detskej neurochirurgii na druhom mieste, iba pred traumou. Preto je liečba hydrocefalu u detí tak naliehavým problémom. Vďaka moderným diagnostickým metódam sa dosiahol značný pokrok v liečbe. A ak pred 25 rokmi väčšina chorých nemala prakticky žiadnu šancu, dnes sú metódy liečby účinné a ušetria 95% pacientov.
Čo je to hydrocefalus?
Hydrocefalus je nadmerné hromadenie tekutiny v hlave. Presnejšie v dutinách mozgu obsahujúcich mozgovomiechový mok. Ďalším známym názvom choroby je vodnateľnosť mozgu, prekladá sa z gréčtiny („hydro“ - voda, „cephal“ - hlava). To je doslova „voda v hlave“. Ale stojí za zmienku, že tento názov nie je úplne presný. U detí s hydrocefalom sa hromadí nadbytočné množstvo tekutiny v hlave, ale vôbec nejde o vodu, ale o mozgovomiechový mok (mozgovomiechový mok), ktorý chráni a vyživuje nervové bunky mozgu a miechy.
Normálne je CSF v mozgu a mieche. V hlave sa mozgovomiechový mok nachádza v mozgových dutinách: v štyroch komorách, medzi mozgovými blanami a v mozgových cisternách. CSF neustále cirkuluje medzi dutinami mozgu v dôsledku prítomnosti systému otvorov. Tvorí sa z krvi a denne sa vytvorí asi 0,5 litra mozgovomiechového moku. U novorodenca je celkové množstvo mozgovomiechového moku 5 - 20 ml, u dojčiat je to už 40 - 60 ml. Normálne mozgovomiechový mok zaberá asi 10% objemu lebečnej dutiny. Zloženie mozgovomiechového moku sa pravidelne mení 3 až 4 krát denne.
Množstvo mozgovomiechového moku je regulované dvoma procesmi: tvorbou a absorpciou.
K tvorbe mozgovomiechového moku dochádza v stenách mozgových komôr. Absorpcia prebieha vo venóznych dutinách, ktoré sa nachádzajú v spodnej časti mozgu. Oba procesy sú rovnako dôležité, je potrebné dodržiavať rovnováhu medzi tvorbou a uvoľňovaním mozgovomiechového moku. V prípade nerovnováhy v systéme mozgovomiechového moku sa môže hromadiť nadmerné množstvo mozgovomiechového moku. Takto sa vyvíja hydrocefalus.
Na čo je cerebrospinálny mok?
Určite si všetci kladú otázku, prečo potrebujeme alkohol v hlavách. Prečo je to tak koncipované? Ukazuje sa, že matka - príroda je veľmi šikovná, pretože likér plní dôležité funkcie.
Vedci poznajú tri funkcie mozgovomiechového moku:
- Ochrana nervových buniek pred dráždivými a vonkajšími mechanickými vplyvmi.
- Odstránenie metabolických produktov a látok škodlivých pre mozog, dodávajúcich mu výživné látky.
- Stabilizácia a udržiavanie normálneho intrakraniálneho tlaku.
Druhy hydrocefalusu
Porušenie priechodnosti mozgovomiechového moku
Existujú nasledujúce typy hydrocefalusu:
- Okluzálne alebo uzavreté.Pri tejto forme hydrocefalu je otvor, ktorým vyteká cerebrospinálna tekutina, uzavretý nejakou formou, napríklad nádorom alebo cystou.
- Komunikuje alebo je otvorený.V tomto prípade je príčinou hydrocefalusu porucha v systéme absorpcie mozgovomiechového moku, ktorá sa môže vyskytnúť u dieťaťa, ktoré malo infekciu (napríklad meningitídu).
- Hypersekrečné.Táto forma je dosť zriedkavá. Dôvodom je zvýšená produkcia mozgovomiechového moku, ku ktorej môže dôjsť pri porušení v choroidných plexusoch komôr mozgu.
V závislosti od miesta nadmerného hromadenia mozgovomiechového moku
Hydrocefalus je rozdelený do nasledujúcich foriem:
- Vonkajšie. V tomto prípade dochádza k nadmernému hromadeniu mozgovomiechového moku medzi mozgovými membránami.
- Interné.S ním sa hromadí nadbytočné množstvo mozgovomiechového moku v mozgových komorách. Ak sa množstvo mozgovomiechového moku zvyšuje v dvoch symetrických komorách súčasne, hovorí sa tomu vnútorný symetrický hydrocefalus. Pri jednostrannom hydrocefaluse sa nadmerný objem mozgovomiechovej tekutiny hromadí hlavne v jednej z komôr.
- Zmiešané.V tomto prípade sa pozoruje nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku ako v komorách, tak aj medzi mozgovými membránami.
O hladinu tlaku mozgovomiechového moku
Hydrocefalus je rozdelený do nasledujúcich foriem:
- Normotenzne.Tlak mozgovomiechového moku je súčasne v rámci prípustnej normy a je nižší ako 80 milimetrov vodného stĺpca u novorodencov a menej ako 100 mm u starších detí. vod. Čl.
- Hypertenzívne.Tlak mozgovomiechového moku je zvýšený.
- Hypotenzívne. Charakteristický je nízky tlak mozgovomiechového moku.
Z dôvodu vývoja
Existujú dve formy:
- Vrodený hydrocefalus... Dieťa sa už narodilo s prebytočným množstvom mozgovomiechového moku v hlave.
- Získané, ktorý je niekoľkých typov:
- pozápalový, ktorý sa vyvíja po neuroinfekciách;
- nádor, v ktorom nádor blokuje odtok mozgovomiechového moku alebo naopak stimuluje jeho zvýšenú produkciu;
- s vaskulárnymi ochoreniami mozgu;
- idiopatická, keď nie je jasná príčina hydrocefalu.
S prúdom
Hydrocefalus je zvyčajne rozdelený do niekoľkých foriem.
- Progresívne... S ňou sa rýchlo zvyšuje prebytok mozgovomiechového moku.
- Stacionárne... S ňou je množstvo mozgovomiechového moku neustále rovnaké, nezvyšuje sa ani sa neznižuje.
- Spiatočnícky... S touto formou sa množstvo mozgovomiechového moku postupne znižuje.
Podľa stupňa aktivity procesu
Prideliť aktívny a pasívny formy.
Tiež rozlišujte kompenzované a dekompenzované... V štádiu kompenzácie nie sú tkanivá a štruktúry mozgu stlačené a neexistujú žiadne patologické príznaky (prejavy) z nervového systému.
Príčiny a mechanizmy vývoja hydrocefalu u detí
Najčastejšie sa hydrocefalus deteguje do troch mesiacov veku, u chlapcov sa vyvíja častejšie.
Všeobecne majú neurochirurgovia viac ako 180 príčin, ktoré môžu spôsobiť vývoj hydrocefalu.
1) Vo viac ako polovici prípadov dochádza k zvýšeniu mozgových komôr plodu v dôsledku prebytku mozgovomiechového moku Vyskytuje sa v spojení s malformáciami centrálneho nervového systému (CNS). Napríklad s anomáliou Dandy-Walkera alebo Chiariho.
- Asi 20% detí sa narodí s hydrocefalom v dôsledku intrauterinnej infekcie. Najbežnejším z nich je cytomegalovírus, po ktorom nasleduje herpes, toxoplazmóza, syfilis a ďalšie infekcie. Nebezpečný pre tehotné ženy a detská infekcia - rubeola, ktorá spôsobuje viacnásobné poruchy vo vývoji plodu. Príčinou vývoja hydrocefalusu môže byť tiež zranenie, ktoré sa vyskytlo počas pôrodu. Asi 2% prípadov vrodeného hydrocefalu možno pripísať genetickej mutácii v 11. géne. Táto mutácia je bežnejšia u chlapcov.
- Hydrocefalus u detí do dvoch rokov je v 80% prípadov dôsledkom vrodených vývojových chýb centrálneho nervového systému. Vyznačuje sa progresívnym priebehom.
- Zvyšných 20% prípadov sú perinatálne poranenia (postihnuté od 28. týždňa tehotenstva do 7 dní po narodení) a meningoencefalitída (zápal mozgu a jeho membrán) prenesené počas prvých 28 dní života.
- U detí starších ako dva roky sú hlavnou príčinou vývoja nádory, ktoré bránia odtoku mozgovomiechového moku. Potom podľa frekvencie výskytu existujú rovnaké dôvody ako u novorodencov.
- Hydrocefalus sa môže vyvinúť v dôsledku výrazného posunu mozgových štruktúr volumetrickými procesmi vo vnútri lebky. Môžu to byť veľké modriny, trauma a opuchy.
2) Druhým mechanizmom vývoja je blokáda odtoku mozgovomiechového moku z mozgových dutín z rôznych dôvodov (krvácanie, meningitída).
3) Tretí mechanizmus akumulácie veľkého množstva mozgovomiechového moku súvisí s porušením jeho obehu a absorpcie, čo môže byť spôsobené krvácaním, poškodením mozgu, zrastom po operácii mozgu a zápalovými ochoreniami.
Prejavy hydrocefalu u detí
Prejavy hydrocefalu v dojčenskom veku prakticky nezávisia od príčiny jeho výskytu.
Pri vyšetrení dieťaťa môžete nájsť nasledujúce znaky:
- Obvod hlavy rastie rýchlejšie ako je prípustná miera. Za normálnych okolností sa u dojčiat obvod hlavy zvyšuje každý mesiac o 1,5 cm. U dieťaťa s hydrocefalom sú rýchlosti rastu rýchlejšie ako zvyčajne a pozornosť priťahuje neprimerane veľká hlava.
- Kosti lebky sa zmenšili. Počas novorodeneckého obdobia sú mäkké a poddajné. Pod tlakom prebytočnej mozgovomiechovej tekutiny rastie hlava, kosti sa stenčujú.
- Zrasty medzi kosťami lebky sa zívajú. Faktom je, že lebka novorodenca pozostáva z niekoľkých kostí, ktoré nie sú navzájom spojené. Vzdialenosť medzi nimi sa nazýva švy. Ako dieťa rastie, kosti rastú spolu a švy sa uzatvárajú. Pri hydrocefale veľký objem mozgovomiechového moku neumožňuje, aby kosti rástli spolu, tlačiac ich od seba.
- Čelo je neprimerane zväčšené a prevyšuje obočie. Na pozadí veľkej veľkosti hlavy vyniká zväčšené čelo.
- Vystupujúca napätá veľká fontanela.
- Žily hlavy sú rozšírené. To sa prejavuje zvýšením venózneho vzoru, zreteľne viditeľným cez tenkú pokožku hlavy.
Okrem charakteristického vzhľadu (veľká hlava) môžu byť prítomné aj ďalšie prejavy ochorenia.
Patria sem poruchy nervového systému:
- Nevoľnosť, zvracanie, silná úzkosť, záchvaty, znížená chuť do jedla alebo odmietanie jesť.
- Zvýšený svalový tonus extenzorov rúk a nôh, zhoršené prehĺtanie, divergentné zášklby, ovisnuté viečka, pretočenie očí, paréza rôznych častí tela, tras (chvenie) brady a končatín.
- Poruchy iných orgánov a systémov, ako napríklad nesprávne fungovanie srdca.
Pre deti staršie ako dva roky je charakteristickým prejavom hydrocefalu oneskorenie v psychomotorickom vývoji a poruchy na strane zrakového orgánu. Pozorujú sa aj nasledujúce príznaky:
- Porucha chôdze, hyperkinéza (zášklby), dolná spastická paraparéza.
- Deti sú zakrpatené alebo naopak nadmerne vysoké. Môžu mať predčasné dozrievanie reprodukčného systému, môžu trpieť hypotyreózou a diabetes insipidus. Všetky tieto porušenia sú spojené s abnormalitami v endokrinnom systéme.
- Takéto deti často trpia intelektom, sú emočne labilné.
- Často sa ráno obávajú bolesti hlavy, môže sa vyskytnúť nevoľnosť a zvracanie nalačno, zníži sa fyzická aktivita, deti sú neaktívne, čo pre zdravé deti v tomto veku nie je typické.
- Porušenie orgánu zraku sa najčastejšie prejavuje dvojitým videním, ale môže dôjsť aj k úplnej slepote.
- Deti navštevujúce školu majú poruchy pamäti, problémy s akademickými výsledkami a tiež sa zle prispôsobujú novému tímu.
Diagnostika a metódy detekcie hydrocefalu
Existuje niekoľko metód na detekciu choroby. V zásade u detí hydrocefalus zistí pediatr pri ďalšom plánovanom vyšetrení. Detský lekár, ktorý si všimne príznaky hydrocefalu, môže dieťa odkázať na konzultáciu s neurológom, ktorý mu naopak predpíše ďalšie vyšetrenie na objasnenie diagnózy.
Medzi ďalšie vyšetrovacie metódy patrí neurosonografia (ultrazvuk), kraniografické štúdie, stanovenie intrakraniálneho tlaku, CT a MRI.
- Neurosonografia je jedinou primárnou diagnostickou metódou, ktorá umožňuje posúdiť stav intrakraniálnych štruktúr a sledovať zmeny v komorách a priestoroch medzi mozgovými blanami v reálnom čase. Táto metóda sa používa u plodu aj u novorodenca, ako aj u starších detí.
- Kraniografické štúdie umožňujú posúdiť stav lebečných stehov, odhaliť znaky v štruktúre kostí, študovať základňu lebky a lebečnej jamky a identifikovať miestne zmeny.
V tomto prípade možno zistiť nasledujúce príznaky hypertenzie (so zvýšeným tlakom v mozgovomiechovom moku) hydrocefalu:
- Divergencia švov lebky.
- Kosti lebky sú zriedené.
- Zlepšuje sa vzor digitálnych odtlačkov (depresie v kostiach lebky pripomínajúce stopu z končeka prsta).
- Turecké sedlo (jedna zo štruktúr mozgu) je zväčšené.
- Posilnená pneumatizácia (vzdušnosť) paranazálnych dutín.
- Veľkosti mozgovej časti lebky prevládajú nad tvárovými.
- Pretože cievy očí sú priamo spojené s cievami mozgu, na stanovenie stavu intrakraniálneho tlaku sa používa oftalmoskopia.
Ak je zvýšený intrakraniálny tlak, krv preteká žilami fundusu ťažko a vzniká stagnácia krvi. Zároveň sa disky optických nervov napučiavajú, v sietnici sa objavujú malé krvácania. Ak edém disku pretrváva dlhší čas, zrak sa zhoršuje, môžu sa vyskytnúť nezvratné zmeny vedúce k slepote.
Preto, ak neurológ alebo pediatr nasmeruje vaše dieťa k oftalmológovi, nečudujte sa, určite sa však podrobte vyšetreniu. Jeho preskúmanie pomôže pochopiť zmeny, ktoré sa dejú v hlave.
- Počítačová tomografia (CT) je hlavnou diagnostickou skríningovou metódou. Používa sa tiež na hodnotenie dynamiky patologického procesu. Pomocou štúdie sa hodnotia komory mozgu a ďalších intrakraniálnych priestorov, pričom sa určuje veľkosť, umiestnenie a prítomnosť deformácií. Toto vyšetrenie vám umožňuje spoľahlivo zistiť, či má dieťa hydrocefalus, a určiť jeho typ. Na základe toho sa buduje ďalšia taktika liečby.
- Zlatým štandardom pre diagnostiku hydrocefalu u detí je MRI.
Pomocou MRI môžete určiť formu a závažnosť ochorenia, pozrieť si zmeny, ku ktorým došlo v komorách a iných intrakraniálnych priestoroch, príčinu patologického stavu a mnoho ďalších dôležitých faktorov, ktoré pomáhajú lekárom určiť ďalšiu taktiku liečby dieťaťa.
Metódy liečby hydrocefalom
U väčšiny pacientov hydrocefalus progreduje, ak sa nelieči, a končí závažnými život ohrozujúcimi komplikáciami alebo smrťou. U dojčiat je hlavnou komplikáciou oneskorené dozrievanie mozgových buniek alebo úplné zastavenie dozrievania mozgových štruktúr. Dôsledkom toho je oneskorenie alebo oneskorenie neuropsychického a intelektuálneho vývoja.
Metódy liečby hydrocefalom spočiatku závisia od príčiny jeho výskytu. Hlavným cieľom je znížiť množstvo mozgovomiechového moku v lebečnej dutine.
Existujú dve hlavné liečby:
1) Konzervatívna liečba bez operácie.
Jedná sa o komplexnú liečbu s vymenovaním diuretík (diuretík), ktoré znižujú intrakraniálny tlak. Z diuretík je preferovaný liek Diacarb. Liečba zameraná na elimináciu bakteriálneho zápalu, ktorý spôsobil hydrocefalus, zahŕňa ďalšie predpisovanie antibiotík. Takáto liečba je možná iba s miernou formou hydrocefalu. Ak proces postupuje, použije sa chirurgická liečba.
2) Chirurgická liečba.
Ak neexistuje nebezpečenstvo pre život dieťaťa, potom sa operácia bypassu vykonáva rutinne. Zatiaľ čo malý pacient čaká na svoju príležitosť, vykoná sa spinálny kohútik na dočasné zníženie tlaku mozgovomiechového moku.
Hydrocefalus, ktorý je príznakom iného ochorenia, si vyžaduje iba pozorovanie. Hydrocefalus ako nezávislé ochorenie sa lieči chirurgicky.
Pri uzavretej forme hydrocefalusu je často potrebný núdzový zásah, pretože hrozí stlačenie dýchacieho centra zastavenie dýchania.V takýchto prípadoch sa uchýlia k chirurgickému zákroku, vytvoria dočasný rezervoár, v ktorom sa zhromažďuje mozgovomiechový mok. Chirurgicky sa lieči aj uzavretá forma hydrocefalu akéhokoľvek pôvodu a hypertenzná forma so zhoršenou absorpciou mozgovomiechového moku, pretože konzervatívna liečba má krátkodobý účinok.
Hlavnou úlohou chirurga je odstránenie prekážky, ktorá narúša pohyb mozgovomiechového moku. Ak je nádor alebo cysta prekážkou, musí sa odstrániť.
Ak sa prekážka nedá odstrániť, chirurgická liečba je zameraná na vytvorenie riešení pre odtok mozgovomiechového moku, takzvané shunty. Bočník je systém tubulov umiestnených pod kožou, ktoré transportujú CSF do ďalších dutín mimo hlavy. Najčastejšie je miestom odtoku mozgovomiechového moku brušná dutina alebo vaskulárne lôžko, ako aj pravá predsieň. Ostatné telesné dutiny ako rezervoár mozgovomiechového moku sa používajú pomerne zriedka, iba ak nie je možné použiť štandardné metódy.
Moderné techniky majú veľa možností posunu, ktoré sa neustále zdokonaľujú. Dnes sa najčastejšie vykonáva ventrikuloperitoneálny (z komôr do brušnej dutiny) posun. Bočník používa silikónové ventilové systémy, ktoré pomáhajú regulovať tlak mozgovomiechového moku v dutinách mozgu. Chirurgické zákroky na deťoch môžu vyžadovať predĺženie alebo výmenu systému v dôsledku rastu dieťaťa.
Vývoj endoskopie viedol k vytvoreniu nových metód chirurgickej liečby s použitím endoskopického zariadenia.
Cieľom endoskopického chirurgického zákroku je vytvorenie anastomózy (spojenia) medzi dutinou tretej komory a bazálnymi cisternami (druhá najväčšia dutina mozgu, ktorá je rezervoárom mozgovomiechového moku) umiestneným v spodnej časti lebky. Takáto operácia je vhodná pri porušovaní odtoku v zadnej lebečnej jamke alebo v oblasti akvaduktu mozgu.
Endoskopické operácie sa tiež často používajú, keď sa vyžaduje odstránenie akejkoľvek prekážky brániacej pohybu mozgovomiechového moku, napríklad odstránenie cysty.
Bez výnimky sú všetky operácie zamerané na obnovenie rovnováhy medzi tvorbou a vylučovaním mozgovomiechového moku.
Komplikácie po operácii bypassu
Po vykonaní posunu môže dôjsť k poruche skratu kvôli nedostatočnému alebo nadmernému výboju skratu.
Príčiny skratovej dysfunkcie sú:
- Ventil je pod tlakom a neotvára sa.
- Bočník sa upcháva krvnými zrazeninami, vykĺzne z brušnej dutiny, pohybuje sa, krúti sa. V tomto prípade sa vytvorí mechanická prekážka na odtok mozgovomiechového moku. K zablokovaniu môže dôjsť v bočníku, v ktorejkoľvek z jeho oblastí.
Pri zlom výkone drenážneho systému dochádza k relapsu hydrocefalu. Čím viac je pacient závislý od skratu a čím vyšší je stupeň nesprávnej funkcie, tým výraznejšie sú prejavy opakovaného hydrocefalu. U niektorých pacientov sa stav rýchlo zhoršuje a môžu upadnúť do kómy, zatiaľ čo iní len občas pocítia bolesti hlavy a nepohodlie.
Každý tretí pacient má riziko opakovaných porušení po kontrole skratu v prvom roku života.
Zvýšený bočný výboj (hyperdrainage) sa najskôr prejaví znížením intrakraniálneho tlaku. V takom prípade má pacient pri vstávaní bolesti hlavy, nevoľnosť, zbledne a je pokrytý studeným potom. Všetky tieto príznaky sa zhoršujú, keď je pacient vo vzpriamenej polohe. Pacienti sa postupne upravujú a sťažnosti zmiznú, ale v niektorých prípadoch môže byť potrebný chirurgický zákrok.
Komplikácie po operácii bypassu sa vyskytujú v 47% prípadov. Rozdeľujú sa na skoré a neskoré. Prvé sa prejavujú zápalom a neskoré - tvorbou zrastov.
Bakteriálna meningitída ako komplikácia sa vyskytuje v 10% prípadov a častejšie u predčasne narodených detí. Okrem toho sa môže vyvinúť endokarditída a glomerulonefritída.
Ak je infikovaný, skrat sa odstráni a podajú sa antibiotiká.
Po endoskopickom chirurgickom zákroku je miera komplikácií 5-9%.
Memorandum pre rodičov
Núdzová konzultácia s neurochirurgom je potrebná v nasledujúcich prípadoch:
- Ak je dieťa nepokojné, ospalé, veľmi často pľuje, sťažuje sa na bolesť hlavy, hodí hlavu dozadu, zvracia, objavujú sa kŕče, fontanela sa vydúva, žilový vzor na hlave sa zvýrazňuje.
- Ak sú vyššie uvedené príznaky prítomné s vysokou teplotou alebo bez nej.
- Ak sa CSF objaví pozdĺž bočníka, v oblasti pumpy alebo na prednej brušnej stene.
- Ak sú na bočníku príznaky zápalu (začervenanie a zatvrdnutie).
- Ak nemôžete pumpovať čerpadlo.
Čím skôr je hydrocefalus diagnostikovaný a liečba zahájená, tým lepšia je prognóza. Vďaka moderným pokrokom v medicíne žije dieťa s včasnou liečbou hydrocefalu normálnym životom, a to aj napriek tomu, že niekedy sú pri obsluhe skratu problémy.
Dlhodobo neliečený hydrocefalus nenávratne mení mozog, dieťa zaostáva vo vývoji od rovesníkov a môže byť postihnuté. Aby sa tomu zabránilo, je nevyhnutné absolvovať všetky bežné vyšetrenia a testy, ako aj ďalšie vyšetrenie predpísané lekárom v prípade podozrenia na ochorenie.
Na prevenciu hydrocefalu sa používa neurosonografia. Toto je povinné vyšetrenie všetkých novorodencov, najmä predčasne narodených detí, ktoré sa vykonáva prvý deň života, aby sa vylúčili malformácie a krvácania vo vnútri mozgových komôr, ktoré môžu spôsobiť vývoj hydrocefalusu.
