Rozvoj

Imunodeficiencia u detí

Veľmi často môžete od rodičov počuť tvrdenie, že ich dieťa má slabú imunitu. Niektorí dokonca používajú chytré lekárske slovo - imunodeficiencia - na opísanie bolesti a slabosti vlastného dieťaťa. Ale v drvivej väčšine prípadov pravda nemá nič spoločné s imunodeficienciou, pretože je - vždy vážny stav, ktorý si vyžaduje špeciálne ošetrenie.

Čo to je?

Imunita sa dáva ľudskému telu ako najväčší dar - umožňuje mu nezávisle, bez pomoci lekárov a liekov, zvládať mnohé choroby. Len čo sa do tela dostane cudzí predmet, imunitný systém k nemu vrhne „skautov“ - bunky, ktoré kopírujú štruktúry útočníka, skúmajú jeho slabé miesta, ničia ho a potom „trénujú“ celé oddiely imunitných buniek v boji proti takýmto patogénom. Jednoducho povedané, vytvárajú sa protilátky. Napríklad dieťa malo ovčie kiahne. Imunita si spomenula na pôvodcu choroby a vytvorila celoživotnú imunitu - už žiadne dieťa nebude choré na túto chorobu. U niektorých ďalších chorôb sa vytvára dočasná imunita.

Dieťa získava imunitu v maternici - nazýva sa to vrodená. Prijímanie výživy z krvi matky, dieťa prijíma od matky a mnoho imunitných protilátok. Ale takáto imunita zostáva u novorodenca iba pár mesiacov po narodení. Chráni ho, keď to najviac potrebuje. Potom sa musí nevyhnutne začať „učiť“ vlastná imunita dieťaťa, a preto v detských chorobách existujú nielen nevýhody, ale aj nepochybné výhody - zmierňujú imunitnú obranu dieťaťa.

Imunodeficiencia je podmienkou keď obranné mechanizmy tela nefungujú správne, sú narušené jednotlivé väzby imunity... Vo väčšine prípadov ide o vrodený problém spôsobený genetikou. Ako si dokážete predstaviť, skutočná imunodeficiencia nemá nič spoločné s často chorým dieťaťom.

V stave imunodeficiencie je dieťa skutočne veľmi citlivé na akékoľvek cudzie organizmy, či už sú to baktérie, vírusy alebo plesne. Tam, kde zdravé dieťa dostane iba nádchu a kašle, môže dieťa s imunodeficienciou zomrieť, pretože jeho imunita nie je schopná včas a v správnom množstve vyprodukovať potrebné „trénované“ protilátky.

Imunodeficiencia je primárna a sekundárna.

  • Primárny - vrodený stav, často spôsobený génmi. Mutácie určitých génov vedú k tomu, že väzby imunitného systému sa netvoria alebo sa tvoria s chybami. Vzniká v období vnútromaternicového vývoja pod vplyvom génových mutácií, v dôsledku teratogénnych účinkov, z nepreskúmaných dôvodov. Našťastie sú takéto stavy zriedkavé - u jedného dieťaťa na 10 tisíc novorodencov.
  • Sekundárne - získaná forma, ktorá sa môže vyvinúť na pozadí krvných chorôb, metabolických porúch, závažných infekčných chorôb, chirurgických zákrokov.

Dedičné formy (genetické) imunodeficiencie takmer nemožno opraviť a vyliečiť. Dieťa je celý život v drogovej podpore. Získané formuláre sú predmetom opravy.

Príčiny

Primárne imunodeficiencie sú zvyčajne spojené s nízkou aktivitou alebo nedostatkom T lymfocytov. Dôvody tohto správania imunitných buniek môžu spočívať v dysfunkcii týmusu, v poruche produkcie enzýmov. V tejto skupine je niekoľko chorôb. Humoral je spojený s nedostatkom B-lymfocytov a zhoršenou tvorbou imunoglobulínov (Brutonov syndróm, západ). Kombinované poruchy primárnej imunity spojené s nízkou aktivitou imunitných buniek a humorálnymi väzbami (Glanzmann-Rinikerov syndróm, Louis-Barova choroba).

Fagocytárne primárne stavy sú spojené s nízkou aktivitou monocytov a granulocytov. Patrí sem takzvaný syndróm lenivých leukocytov a Kostmanova neutropénia. A stavy deficitu primárneho proteínu sú spojené s mutáciou génov, ktoré kódujú produkciu určitých proteínov nevyhnutných pre fungovanie imunitného systému.

Široká škála etiologických faktorov, vonkajších aj vnútorných, môže viesť k výraznému a trvalému zníženiu imunitnej obrany tela.

Sekundárna imunodeficiencia sa často vyvíja s celkovým vyčerpaním tela. Dlhodobá podvýživa s nedostatkom bielkovín, mastných kyselín, vitamínov a minerálov v strave, poruchy vstrebávania a odbúravania živín v zažívacom trakte vedú k narušeniu dozrievania lymfocytov a k zníženiu odolnosti organizmu.

Príčin stavov sekundárneho deficitu imunity u detí je veľa. Patológie muskuloskeletálneho systému a vnútorných orgánov, popáleniny, veľké straty krvi, nech už sú spojené s čokoľvek, môžu vyvolať patologické zníženie prirodzenej obranyschopnosti tela.

Chronické vírusové ochorenia (HIV, cytomegália, rubeola, hepatitída) ničia väzby imunitného systému na bunkovej aj humorálnej úrovni. Menej deštruktívne, ale nemenej nebezpečné sú plesňové, bakteriálne a parazitárne choroby.

S ochorením obličiek, pečene, endokrinnými ochoreniami klesá aktivita fagocytov, čo tiež vedie k stavu imunodeficiencie.

Ak dieťa užíva dlhodobo lieky, ktoré ovplyvňujú stav kostnej drene a procesy tvorby krviniek (cytostatiká, glukokortikoidné lieky), aktivita lymfocytov klesá. Radiácia funguje v podstate rovnako.

Ak má dieťa malígny nádor, potom je nezávisle schopné produkovať cytocoiny, čo znižuje počet T-lymfocytov a inhibuje aktivitu fagocytov.

A dokonca aj silný stres, dlhodobý pobyt v prostredí silného fyzického alebo emočného preťaženia môže mať vplyv na väzby imunitného systému - začnú trpieť.

Príznaky a príznaky

Nedostatok imunity, ak má primárnu povahu, môže byť jasný alebo môže byť dlhodobý latentný. Primárny nedostatok imunity sa často prejavuje sprievodnými malformáciami, nádormi a častými dermatologickými problémami, čo lekárom umožňuje podozrenie na anomálie v prirodzenej obranyschopnosti tela dieťaťa.

Zároveň sa zaznamenali určité vzorce:

  • s primárnou bunkovou imunitou je dieťa náchylnejšie na vírusové a plesňové ochorenia, je pre neho ťažké, s komplikáciami, často sa opakuje (také deti majú zvýšené riziko rakovinových nádorov a lymfómov);
  • s primárnym humorálnym nedostatkom u dieťaťa sa častejšie zhoršujú bakteriálne choroby - zápal pľúc, pustulózne ochorenia kože;
  • s primárnym fagocytovým nedostatkom u detí sa tiež pravdepodobnejšie vyskytnú bakteriálne infekcie.

Stavy sekundárneho deficitu imunitného systému sa prejavujú pretrvávajúcimi chronickými infekciami, ktoré sa ťažko liečia. Deti majú často zhoršujúce sa ochorenia horných dýchacích ciest, gastrointestinálne ťažkosti, alergické reakcie, a to aj pri absencii zjavného alergénu.

Dieťa môže mať dlhodobo zvýšenú nízku telesnú teplotu, bolesti kĺbov, zatiaľ čo lieky zvyčajne nemajú požadovaný účinok.

Diagnostika a liečba

Diagnostiku a liečbu stavov nedostatku imunity u detí vykonávajú pediatri, imunológovia. Zvyčajne prvý, kto háda o tomto stave, je pediatr, na ktorého sa rodičia dieťaťa príliš často obracajú so zápalom, vírusovými a inými ochoreniami u dieťaťa. V takom prípade lekár odporúča vykonať testy a navštíviť imunológa.

Všeobecné vyšetrenie zahŕňa posúdenie stavu pokožky, úst dieťaťa, prítomnosti alebo neprítomnosti edému. Laboratórna diagnostika poskytuje maximálne informácie o stave imunitnej obrany: pri všeobecnom krvnom teste je narušený vzorec leukocytov dieťaťa, existujú početné anomálie. Biochemický krvný test ukazuje na prítomnosť neobvyklých metabolitov.

Špeciálne imunologické testy dokážu zistiť aktivované leukocyty, fagocyty, množstvo imunoglobulínov a selektívny nedostatok imunoglobulínov. Ak máte podozrenie na primárny genetický nedostatok, predpíšte ho molekulárna genetická analýza, ktorá umožňuje zistiť skutočnosť mutácií určitých génov.

Liečba závisí od formy imunodeficiencie.

  • Primárny... Medicína často nemôže ponúknuť nič významné na zbavenie sa hrubých foriem vrodenej imunodeficiencie. Pacienti zomierajú na komplikácie infekčných chorôb. V niektorých prípadoch transplantácia kostnej drene pomáha vyrovnať sa s problémom. Pacientom s nedostatkom imunoglobulínových faktorov sa tieto lieky injekčne podávajú umelo a terapia je celoživotná. Očkovanie je u detí často kontraindikované. Očkovanie je nielen nebezpečné, ale aj úplne zbytočné - zavedenie vakcíny nevytvára správnu imunitu proti chorobe, z ktorej sa robí.

Mierne formy nevyžadujú výrazné ošetrenie. Deťom sa odporúča, aby sa usilovne vyhýbali kontaktu s infekciami, hypotermiou a pri prvých príznakoch nástupu ochorenia vykonávali špeciálnu substitučnú liečbu predpísanú imunológom.

  • Sekundárne. Stavy imunodeficiencie sekundárneho charakteru sa dajú ľahšie korigovať, ale účinnosť liečby závisí od toho, ako včas dokázali lekári zistiť stav a zistiť jeho príčiny. Je dôležité vylúčiť všetky ložiská infekcie v tele, a preto sa dieťaťu zobrazuje komplexná liečba - u zubára, gastroenterológa, urológa a ďalších odborníkov, v závislosti od zistenej príčiny. Klinické pokyny umožňujú použitie antibiotík, adekvátny antivírusový liečebný režim a používanie interferónov. Rodičia musia prehodnotiť stravu dieťaťa - musí byť vyvážená, musí správne kombinovať bielkoviny, tuky a sacharidy, musí byť nasýtená vitamínmi a minerálmi.

Metabolické poruchy môžu vyžadovať hormonálnu liečbu. Nádory často vyžadujú chirurgické ošetrenie. U detí s takouto imunodeficienciou sa odporúča očkovať účinnou vakcínou. To je veľmi dôležité pre obnovenie normálneho imunitného stavu. Môžu vykonávať výmenné transfúzie krvi a plazmy darcu.

Odborníci sú presvedčení, že správna liečba sekundárneho nedostatku imunity nám umožňuje hovoriť o priaznivej prognóze do budúcnosti.

Prevencia

Vzhľadom na to, že je veľmi, veľmi ťažké predpovedať genetické faktory, neexistuje žiadna špecifická prevencia primárnej imunodeficiencie. Je to ako lotéria - aj tak niekto nemá šťastie. Je však možné znížiť pravdepodobnosť vylúčením teratogénneho účinku na plod počas tehotenstva. Budúca matka nemusí užívať lieky bez odporúčania lekára, je potrebné vyhnúť sa kontaktu s jedmi, toxínmi, chemikáliami, farbami, lakmi, najmä v prvom trimestri tehotenstva. Je nevyhnutné navštíviť lekára v prenatálnej poradni a vykonať všetky potrebné testy včas.

Sekundárne imunodeficiencie sú multifaktoriálne, a preto by ich prevencia mala spočívať v ochrane dieťaťa pred možným vplyvom ovplyvňujúcich faktorov. Po narodení vytvára dojčenie živnú pôdu pre zdravú imunitu. - dieťa dostane veľa potrebných protilátok do materského mlieka.

Čo je imunodeficiencia, nájdete v nasledujúcom videu.

Pozri si video: Pediatria - Imunodeficiência (Júl 2024).