Fallo tetrad u detí

Ak sú drobky diagnostikované nejaké srdcové choroby, môže to u rodičov spôsobiť úzkosť a úzkosť. Najmä ak diagnóza znie nepochopiteľne a hrozivo, napríklad Fallotova tetrada. Aká patológia sa skrýva za týmto menom a je pre dieťa nebezpečná?

Čo je to

Fallotova tetrada sa nazýva jednou z vrodených srdcových patológií, ktorá je kombináciou štyroch abnormalít vo vývoji srdca naraz. Prvýkrát taký komplex defektov popísal francúzsky lekár Fallot, a preto choroba nesie jeho meno. Tetrad zahŕňa nasledujúce anomálie:

Zúženie oblasti, cez ktorú krv opúšťa pravú komoru. Môže to byť stenóza chlopní, zúženie pod chlopňami, ako aj zúženie pľúcneho kmeňa alebo stenóza pľúcnych tepien.
Závažný defekt septa oddeľujúceho komory. Spravidla je vysoký, to znamená, že sa nachádza blízko aorty. Kvôli takémuto defektu sa pravá časť srdca spája s ľavou a krv sa zmieša.
Vytesnenie aorty na pravú stranu, ktoré sa nazýva dextrapozícia. Kvôli tejto zmenenej polohe sa cieva môže čiastočne vzdialiť od pravej komory.
Zhrubnutie pravej komory nazývané hypertrofia. Vyvíja sa v dôsledku ťažkostí s vylučovaním krvi z tejto srdcovej komory.

Fallotova tetralógia je diagnostikovaná u každého desiateho dieťaťa s vrodenou srdcovou chybou. Táto patológia zaberá asi 50% všetkých defektov s krvným výtokom doľava.

Príčiny

Fallotova tetralógia je vrodená malformácia, pretože abnormality pozorované pri nej sa formujú in utero. Výskyt takejto patológie je spojený s porušením kladenia srdca v prvých 8 týždňoch vývoja plodu, čo môže vyvolať:

Infekcia ako rubeola alebo osýpky.
Dedičnosť.
Ionizujúce žiarenie.
Užívanie liekov, napríklad liekov na spanie alebo hormonálnych liekov.
Konzumácia alkoholu.
Škodlivé pracovné podmienky.
Užívanie drog.
Chromozomálne ochorenie.

Príznaky

Hlavným klinickým prejavom Fallotovej tetrady je cyanóza, kvôli ktorej sa táto patológia označuje ako „modré“ srdcové chyby. Čas výskytu takéhoto príznaku a jeho závažnosť je ovplyvnená stupňom zúženia pľúcnej tepny. Ak sa cyanóza objaví v prvých dňoch života, je táto vada mimoriadne ťažká. Najčastejšie sa cyanóza vyvíja pomaly do veku troch mesiacov až jedného roka a v miernych prípadoch sa jej vzhľad pozoruje vo veku 6-10 rokov.

Tón pleti dieťaťa s Fallotovou tetralógiou môže byť odlišný - svetlo modrý a tmavomodrý alebo modro-karmínový. Existuje aj acianotická forma, v ktorej pokožka zostáva bledá. Modré sfarbenie sa najskôr pozoruje na perách, potom na slizniciach a končekoch prstov. Ďalej sa tvár dieťaťa zmodrie, po ktorej sa cyanóza rozšíri na pokožku všetkých končatín a trupu. Odtieň sa zvyšuje s aktivitou dieťaťa.

Ďalším neustálym príznakom Fallotovej tetrady je dýchavičnosť. Dieťa dýcha hlboko a arytmicky, zatiaľ čo dychová frekvencia sa prakticky nezvyšuje. Dýchavičnosť v omrvinkách s takouto patológiou sa zaznamenáva v pokoji a pri akomkoľvek zaťažení, dokonca aj pri minimálnom, sa zvyšuje veľmi prudko.

Deti s takouto chybou postupne zaostávajú vo fyzickom vývoji. Rýchlo sa u nich vyvinú zmeny na prstoch, ktoré sa nazývajú „hodinky“ (zmena tvaru nechtov) a „paličky“ (zmena tvaru falangov).

Pri závažnom defekte u detí do 2 rokov sú diagnostikované záchvaty dýchavičnosti a cyanózy, ktorých výskyt vyvoláva ťažkú hypoxiu mozgu. Počas týchto útokov deti strácajú vedomie a zvyšuje sa riziko kómy a smrti. Trvanie útoku sa pohybuje od 10 sekúnd do niekoľkých minút. Po útoku je dieťa letargické a slabé. Niekedy sa vyvinie mozgová ischémia alebo hemiparéza.

Fázy

V klinickom priebehu Fallotovej tetrády sa rozlišujú tieto štádiá:

Fáza 1 - trvá od narodenia do 6 mesiacov veku. Pretože sa dieťa cíti dobre, táto fáza sa nazýva stav relatívnej pohody. V tomto veku sa vývojové oneskorenia nepozorujú.
Fáza 2 - trvá od 6 mesiacov do 2 rokov veku a je charakterizovaná výskytom záchvatov dýchavičnosti a cyanózy. Počas tejto fázy sú zaznamenané časté mozgové komplikácie a úmrtia.
Fáza 3 - začína sa vo veku 2 rokov. Záchvaty sú čoraz menej časté a miznú v dôsledku vývoja kolaterálov.

Diagnostika

Vyšetrenie dieťaťa podozrivého z Fallotovej tetrady sa začína vyšetrením. Hrudník takýchto detí je často sploštený a nie je tam žiadny hrb. Lekár pri počúvaní srdca z drobkov diagnostikuje hrubý šelest v systole vľavo od hrudnej kosti. Ďalšie metódy na zistenie chyby sú:

Ultrazvuk srdca. Stanovia sa anatomické chyby, ktoré sa označujú ako tetrad.
Rentgén hrude. Tieň srdca na obrázku pripomína topánku alebo plstenú čižmu.
EKG. Os srdca sa odchyľuje doprava, existujú príznaky nárastu pravého srdca a porúch vedenia.
Znejúce srdce. Odhaľuje sa zvýšenie tlaku v dutine pravej komory, ako aj nízka saturácia arteriálnej krvi kyslíkom.
Aortografia. Zistí sa posunutie plavidla a prítomnosť kolaterálov.

Liečba

Keď sa zistí Fallotova tetrada, dieťaťu sa podáva iba chirurgická liečba, ktorá je:

Paliatívna chirurgia. Vykonáva sa v prvej fáze u detí do troch rokov, aby sa uľahčil ich stav a zvýšil prietok krvi do pľúc. Na tento účel je možné vytvoriť anastomózy alebo rozrezať letáky ventilu.
Radikálna operácia. Vykonáva sa 2-6 mesiacov po prvom, pripojenie dieťaťa k umelému prietoku krvi a ochladenie jeho tela. Počas intervencie sa eliminuje stenóza v pravej komore a na medzikomorovú priehradku sa prišije náplasť.

V pooperačnom období sa pozornosť venuje posilneniu myokardu a zníženiu zaťaženia srdca. Dieťaťu je predpísaná liečebná gymnastika a strava, ktorá mu umožňuje rýchlo sa zotaviť z chirurgickej liečby.

Predpoveď

Ak sa nelieči ťažká Fallotova tetrada, 25% detí s touto patológiou zomrie pred dosiahnutím veku jedného roka. Zvyšok detí sa dožíva priemerne 12 rokov a iba asi 5% pacientov s touto chybou sa dožíva až 40 rokov. Najčastejšou príčinou smrti je poškodenie mozgu v dôsledku tvorby krvnej zrazeniny alebo abscesu.

Chirurgická liečba v ranom veku je vysoko efektívna. Deti po operácii sú aktívne a dobre znášajú fyzickú aktivitu. Mali by byť sledovaní kardiológom a pri akejkoľvek chirurgickej a zubnej manipulácii sa takýmto deťom podáva antibiotikum, aby sa zabránilo vzniku endokarditídy.