Onkologické ochorenia vrátane neuroblastómu patria k najťažším. Takéto patológie majú v detskej praxi osobitný význam.
Čo to je?
Neuroblastóm je jedným z novotvarov. Podľa klasifikácie onkologických patológií je táto choroba klasifikovaná ako malígna. To naznačuje, že priebeh ochorenia je veľmi nebezpečný. Najčastejšie sa tieto zhubné nádory zaznamenávajú u novorodencov a u detí do troch rokov.
Priebeh neuroblastómu je dosť agresívny. Nie je možné predpovedať výsledok a prognózu ochorenia. Neuroblastómy sú zhubné novotvary, ktoré patria k embryonálnym nádorom. Ovplyvňujú sympatický nervový systém. Rast neuroblastómov je zvyčajne rýchly.
Lekári však zaznamenávajú jednu úžasnú vlastnosť - schopnosť regresie. Podľa štatistík je najbežnejší retroperitoneálny neuroblastóm. Vyskytuje sa v priemere 85% prípadov. Porážka ganglií sympatického nervového systému v dôsledku intenzívneho rastu novotvaru je menej častá. Neuroblastóm nadobličiek sa vyskytuje v 15-18% prípadov.
Výskyt u bežnej populácie je pomerne nízky. Iba u jedného narodeného dieťaťa zo stotisíc sa vyvinie neuroblastóm. Spontánny prechod malígneho priebehu nádoru na benígny je tiež ďalšou záhadou tohto ochorenia.
V priebehu času sa aj pri pôvodne nepriaznivej prognóze môže ochorenie zmeniť na ľahšiu formu - ganglioneuróm.
Väčšina prípadov, žiaľ, prebieha dosť rýchlo a nepriaznivo. Nádor je charakterizovaný výskytom veľkého počtu metastáz, ktoré sa vyskytujú v rôznych vnútorných orgánoch. V tomto prípade sa prognóza ochorenia výrazne zhoršuje. Na elimináciu metastatických buniek sa používajú rôzne typy intenzívnej liečby.
Príčiny
Vedci nedosiahli konsenzus o tom, čo spôsobuje neuroblastóm u detí. V súčasnosti existuje niekoľko vedeckých teórií, ktoré potvrdzujú mechanizmus a príčiny malígnych nádorov u detí. Takže podľa dedičnej hypotézy je v rodinách, kde sa vyskytujú prípady neuroblastómu, výrazne zvýšené riziko mať deti, u ktorých sa táto choroba následne vyvinie. Pravdepodobnosť toho je však dosť nízka. Nepresahuje 2 - 3%.
Niektorí odborníci tvrdia, že vnútromaternicové infekcie môžu prispieť k vzniku rôznych genetických abnormalít. Spôsobujú mutácie v génoch, ktoré vedú k porušeniu kódovania hlavných postáv. Vystavenie mutagénnym a karcinogénnym faktorom životného prostredia iba zvyšuje možnosť mať dieťa s neuroblastómom. Zvyčajne je tento stav spojený s narušeným delením a proliferáciou buniek nadobličiek počas vnútromaternicového rastu. "Nezrelé" bunkové prvky jednoducho nie sú schopné vykonávať svoje funkcie, čo spôsobuje vážne poruchy a odchýlky v práci nadobličiek a obličiek.
Európski vedci sa domnievajú, že príčinou neuroblastómu u detí môže byť rozpad génov, ku ktorému dochádza v štádiu tvorby embrya. Počas počatia dieťaťa sa spájajú dva genetické prístroje - materský a otcovský. Ak v tejto chvíli pôsobia nejaké mutagénne faktory, potom sa v novovzniknutej dcérskej bunke objavia mutácie. Nakoniec tento proces vedie k narušeniu diferenciácie buniek a rozvoju neuroblastómu.
Mutagénne alebo karcinogénne faktory počas tehotenstva majú výrazný účinok.
Vedci teda zistili, že fajčenie matky pri nosení budúceho dieťaťa zvyšuje riziko, že dieťa bude trpieť neuroblastómom.
Život v ekologicky nepriaznivých oblastiach alebo najsilnejší neustály stres má negatívny vplyv na telo tehotnej ženy. V niektorých prípadoch to môže viesť aj k narodeniu dieťaťa s neuroblastómom.
Etapy
Neuroblastóm môže byť lokalizovaný v mnohých orgánoch. Ak sa novotvar vyvinul v nadobličkách alebo v hrudníku, potom hovorí o sympatoblastóme. Táto forma ochorenia môže spôsobiť nebezpečné komplikácie. Pri nadmernom zvýšení veľkosti nadobličiek sa vyvíja ochrnutie. V prítomnosti nádoru v retroperitoneálnom priestore hovoria o neurofibrosarkóme. Spôsobuje početné metastázy, ktoré sú lokalizované hlavne v lymfatickom systéme a kostnom tkanive.
Existuje niekoľko štádií ochorenia:
- 1. etapa Je charakterizovaná prítomnosťou novotvarov až do ½ cm.V tomto štádiu ochorenia nedochádza k poškodeniu lymfatického systému a vzdialených metastáz. Prognóza v tejto fáze je priaznivá. Pri radikálnej liečbe je miera prežitia detí pomerne vysoká.
- 2. etapa... Je rozdelený na dve podskupiny - A a B. Je charakterizovaný výskytom novotvaru v rozmedzí od ½ do 1 cm, nedochádza k žiadnym léziám lymfatického systému a vzdialeným metastázam. Vylúčené chirurgickým zákrokom. Fáza 2B tiež vyžaduje chemoterapiu.
- 3. etapa... Je charakterizovaný výskytom novotvaru väčšieho alebo menšieho ako centimeter v kombinácii s inými znakmi. V tomto štádiu sú do procesu už zapojené regionálne lymfatické uzliny. Vzdialené metastázy chýbajú. V niektorých prípadoch choroba postupuje bez zapojenia lymfatických uzlín do procesu.
- 4. etapa... Je charakterizovaná viacerými léziami alebo jedným solídnym veľkým novotvarom. Na nádorovom procese sa môžu podieľať lymfatické uzliny. V tomto štádiu sa objavujú metastázy. V tomto prípade neexistuje prakticky žiadna šanca na zotavenie. Predpoveď je mimoriadne nepriaznivá.
Priebeh a vývoj ochorenia závisí od mnohých počiatočných faktorov.
Prognózu ochorenia ovplyvňuje lokalizácia novotvaru, jeho klinická forma, vek dieťaťa, bunková histologická proliferácia, štádium rastu nádoru a ďalšie.
Je veľmi ťažké predpovedať, ako bude choroba prebiehať v každom konkrétnom prípade. Aj skúsení onkológovia často robia chyby, keď hovoria o prognóze ochorenia a ďalšom výsledku.
Príznaky
Príznaky neuroblastómu nemusia byť typické. Priebeh ochorenia je nahradený obdobiami remisie a relapsu. Počas obdobia úplného upokojenia je závažnosť nepriaznivých príznakov zanedbateľná. Dieťa môže viesť normálny život. Počas relapsu sa stav dieťaťa zhoršuje. V takom prípade je potrebná urgentná konzultácia s onkológom a možná hospitalizácia na onkologickom oddelení kvôli liečbe.
Klinické prejavy neuroblastómu sú početné a rozmanité. Zvyčajne je mimoriadne nepriaznivý priebeh sprevádzaný objavením sa niekoľkých príznakov naraz. Vo štvrtej fáze ochorenia, charakterizovanej výskytom metastáz, je možné výrazne prejaviť klinické príznaky a významne narušiť správanie dieťaťa.
Medzi príznaky neuroblastómu patria:
- Ťažkosti s prehĺtaním. Tento znak je charakteristický pre neuroblastóm, ktorý sa nachádza v mediastíne. Ťažkosti s prehĺtaním vedú k zníženiu chuti do jedla. Deti začínajú vo fyzickom vývoji zaostávať.
- Vzhľad pískania pri dýchaní... Odhalené počas auskultácie (počúvania) pľúc. V posledných štádiách ochorenia je možné počuť pískanie a dýchavičnosť u dieťaťa aj bez stetoskopu. Tento prejav sa vyskytuje, ak sa v hrudníku vyvinie neuroblastóm.
- Násilný a hackerský kašeľ. Zvyčajne nič nepredchádza jeho vzhľadu. Kašeľ sa objavuje sám osebe bez toho, aby bol spojený s vírusovou alebo bakteriálnou infekciou. Najčastejšie je to suché. Hlien nie je oddelený.
- Bolestivosť v hrudníku... Objavuje sa s rastom nádorového tkaniva. Tento klinický príznak je charakteristický pre veľké neoplazmy umiestnené v mediastíne. Bolestivý syndróm rovnakej intenzity pri nádychu aj výdychu.
- Porušenie intestinálnej motility... Aktívne rastúci nádor stláča orgány gastrointestinálneho traktu a narúša ich prácu. Porušenie pohybu potravinovej hrudky cez črevá vedie k vzniku zápchy u dieťaťa, ktoré prakticky nereaguje na laxatívnu terapiu.
- Bolestivosť v bruchu. Bolestivý syndróm nemá nič spoločné s príjmom potravy. Dieťa si môže všimnúť, že bruško „ťahá“ alebo bolí. Aktívny rast novotvaru prispieva iba k progresii tohto príznaku. V posledných štádiách sa bolestivý syndróm stáva neznesiteľným.
- Vzhľad hrčky v bruchu... Rastúci nádor je cítiť. Spravidla tento príznak zistí pediatr počas klinického vyšetrenia dieťaťa a počas palpácie brucha.
- Opuch končatín... V počiatočných štádiách sa prejavuje nadmernou pastóznosťou. Rast nádoru a zapojenie lymfatického systému do procesu prispievajú k progresii edému. Majú sypnú hustotu a sú dobre hmatateľné.
- Zvýšenie alebo prepätie krvného tlaku... Tento príznak je charakteristický pre neuroblastóm nadobličiek. Normálne sa v kôre tohto orgánu tvoria rôzne hormóny, ktoré udržujú krvný tlak na normálnej úrovni. Keď sa objaví neuroblastóm, je narušená funkcia nadobličiek, čo sa prejavuje týmto klinickým príznakom.
- Rýchla srdcová frekvencia... Tachykardia je veľmi výrazná. Tento príznak sa nachádza aj v neuroblastóme nadobličiek. Na normalizáciu srdcového rytmu je potrebné dlhodobé podávanie b-blokátorov a iných liekov.
- Sčervenanie kože... Táto vlastnosť je veľmi špecifická, avšak nevyskytuje sa vo všetkých prípadoch. Nadmerné začervenanie kože môže byť prvým príznakom nádoru nachádzajúceho sa v nadobličkách.
- Mierne zvýšenie telesnej teploty. Dlhodobý subfebrilný stav je často dôvodom, prečo rodičia vyhľadajú lekársku pomoc. V takom prípade ani len netušia, že dieťa má neuroblastóm. Vyšetrenie umožňuje identifikovať ochorenie a určiť taktiku liečby.
- Zhoršená koordinácia a chôdza. Tento príznak môže naznačovať výskyt metastáz v kostnom tkanive. Na ich identifikáciu je potrebná dodatočná diagnostika pomocou vysoko informatívnych štúdií. Patria sem: počítačová tomografia a magnetická rezonancia, ultrazvukové vyšetrenie pomocou Dopplerovho skenovania, v niektorých prípadoch dokonca rádiografia.
- Chudnutie. Chudnutie dieťaťa v krátkom časovom období by malo byť pre rodičov vždy veľkým problémom.
Ak sa dieťa stravuje dobre a naplno, potom by mal vždy existovať dobrý dôvod na chudnutie.
V niektorých prípadoch to vedie k rýchlemu množeniu novotvarov a zhubných nádorov. Na ich identifikáciu je nevyhnutné vykonať komplex diagnostických štúdií.
Liečba
Výber taktiky liečby neuroblastómom závisí od mnohých počiatočných faktorov. Na liečbe tohto ochorenia sa podieľajú detskí onkológovia. Títo špecialisti vyberú potrebný priebeh terapie, ktorý sa prediskutuje s rodičmi. Na odstránenie nádoru sú často potrebné chirurgické zákroky a chemoterapia. Takéto kombinované ošetrenie v určitých štádiách pomáha stabilizovať pohodu dieťaťa a znižuje možnosť ďalšieho vývoja ochorenia.
Na liečbu neuroblastómu sa môžu použiť lieky. Patria sem: vinkristín, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal a ďalšie. Výber terapeutického režimu vykonáva ošetrujúci lekár. V priebehu času a pri zohľadnení vývoja, ako aj štádia ochorenia sa môže zmeniť taktika liečby. K terapeutickému režimu sa často pridávajú nové lieky a upravujú sa dávky predtým predpísaných liekov.
V počiatočných štádiách je jednou z radikálnych metód liečby neuroblastómu chirurgický zákrok. V niektorých prípadoch môže táto chirurgická liečba odstrániť celý objem nádorového tkaniva. Výskyt metastáz po liečbe je záhadou. Ani najskúsenejší onkológ to nebude schopný predpovedať.
Keď sa objavia metastázy, vykonávajú sa aj chirurgické zákroky na ich odstránenie. V niektorých prípadoch to umožňuje zachrániť život dieťaťa ešte niekoľko ďalších rokov. Chemoterapia tiež pomáha pri eliminácii nádorových buniek.
Dôsledky vystavenia chemoterapeutickým liekom pre telo dieťaťa sú samozrejme veľmi nebezpečné. V niektorých prípadoch je však chemoterapia takmer nemožná.
Aby sa zabránilo opakovaniu choroby po liečbe, mali by sa prísne dodržiavať odporúčania lekára. Spočiatku je aktívne vystavenie slnku a fyzické cvičenie obmedzené. Dieťa musí mať dostatok spánku a dobre sa stravovať. V strave dieťaťa trpiaceho neuroblastómom je nevyhnutné zahrnúť do sezóny čerstvé ovocie a zeleninu a bobule. Vitamíny a mikroelementy sú v tele dieťaťa potrebné na zlepšenie jeho fungovania a zvýšenie odolnosti voči chorobám.
Predpoveď
Očakávaná dĺžka života závisí od veku, v ktorom bol neuroblastóm u dieťaťa zistený, a tiež od toho, v akom štádiu. Priebeh ochorenia je veľkou záhadou aj pre lekárov.
Neuroblastóm je jedinečný nádor, ktorý môže nezávisle prechádzať od malígneho k benígnemu.
Pri úplnom a včasnom liečení sú prognózy veľmi priaznivé. Deti zároveň žijú plnohodnotný život a sú dokonca veľmi šťastné. Ak má dieťa neuroblastóm - nezúfajte a nevzdávajte to! Vždy musíte bojovať. Iba pozitívny prístup a viera v uzdravenie pomôžu zachrániť život dieťaťa a prispejú k jeho zotaveniu.
Informácie o tom, čo je neuroblastóm u detí, nájdete v nasledujúcom videu.
