Čo je to leukémia? Vlastnosti kurzu u dieťaťa
Leukémia je rakovina, ktorá začína v krvotvorných bunkách nachádzajúcich sa v kostnej dreni. Najčastejšie leukémia u detí ovplyvňuje leukocyty, ale niektoré leukémie začínajú inými typmi krviniek.
Akákoľvek bunka produkujúca krv v kostnej dreni sa môže zmeniť na leukemickú bunku. Akonáhle dôjde k tejto zmene, abnormálne bunky už úplne nedozrejú. Môžu sa rýchlo množiť a v prípade potreby nezomrú. Tieto bunky rastú v kostnej dreni a začnú vytláčať zdravé bunky. Ovplyvnené bunky rýchlo vstupujú do obehového systému. Odtiaľ môžu cestovať do ďalších častí tela: lymfatických uzlín, sleziny, pečene, centrálneho nervového systému (mozog a miecha), semenníkov alebo iných orgánov, kde brzdia prácu iných buniek.
Prečo sa u dieťaťa vyvíja leukémia
Presná príčina väčšiny leukémie nie je známa.
Genetika
Vedci zistili, že niektoré zmeny v DNA vo vnútri zdravých buniek kostnej drene môžu spôsobiť ich premenu na bunky leukémie. Normálne ľudské bunky rastú a fungujú na základe informácií v DNA každej bunky. DNA vo vnútri buniek tvorí gény, ktoré sú návodom na fungovanie buniek.
Deti zvyčajne vyzerajú ako ich rodičia, pretože sú zdrojom DNA pre ich dieťa. Ale ľudské gény tiež riadia rast, delenie a včasné odumieranie buniek. Určité gény, ktoré pomáhajú bunkám rásť, deliť sa alebo zostať nažive, sa nazývajú onkogény. Ostatné, ktoré inhibujú bunkové delenie alebo spôsobujú ich včasnú smrť, sa nazývajú tumor supresorové gény (inhibujú rast nádoru).
Mutácie DNA alebo iné typy zmien, ktoré aktivujú onkogény a vypínajú supresorové gény, môžu spôsobiť rakovinu. Tieto zmeny sú niekedy zdedené po rodičovi (ako to môže byť v prípade detskej leukémie), alebo sa vyskytujú náhodne počas života človeka, ak dôjde k porušeniu bunkového delenia.
Translokácia chromozómov - Bežný typ zmeny DNA, ktorý môže viesť k leukémii. Ľudská DNA je zabalená do 23 párov chromozómov. Počas translokácie sa DNA oddelí od jedného chromozómu a pripojí sa k druhému. Bod na chromozóme, kde k zlomeniu dôjde, môže ovplyvniť onkogény alebo gény potlačujúce nádor. U pacientov s leukémiou sa zistili ďalšie chromozomálne zmeny alebo transformácie v niektorých génoch.
Rizikové faktory
Genetické
Dedičné syndrómy
Niektoré deti dedia mutácie DNA od svojich rodičov, čo zvyšuje ich pravdepodobnosť vzniku rakoviny. Napríklad syndróm Li-Fraumeni, ktorý je výsledkom dedičnej mutácie tumor supresorového génu TP53, zvyšuje riziko ochorenia, ako aj niektorých ďalších typov rakoviny.
Deti s Downovým syndrómom majú ďalšiu (tretiu) kópiu chromozómu 21. Je u nich mnohokrát vyššia pravdepodobnosť vzniku akútnej leukémie. Downov syndróm bol tiež spájaný s prechodnou myeloproliferatívnou poruchou (prechodná myeloproliferatívna porucha), leukemickým stavom v prvom mesiaci života, ktorý často sám prejde bez liečby.
Niektoré dedičné choroby môžu zvýšiť riziko leukémie, ale u detí sa zvyčajne leukémia nevyvinie v dôsledku dedičných mutácií. Mutácie DNA spojené s touto rakovinou sa vyskytujú po počatí a nie sú dedičné.
Mať brata alebo sestru s leukémiou
Ak má dieťa brata alebo sestru s leukémiou, má mierne zvýšené (2- až 4-násobné) riziko vzniku tohto typu rakoviny, ale celkové riziko je stále nízke. U jednovaječných dvojčiat je riziko oveľa väčšie. Ak sa u jedného z dvojčiat vyvinie leukémia, je pravdepodobnejšie u druhého dvojčaťa leukémia. Toto riziko je oveľa väčšie, ak sa rakovina rozvinie v prvom roku života.
Dospelá leukémia u rodiča nezvyšuje riziko vzniku ochorenia u dieťaťa.
Exogénne faktory
Životný štýl
Medzi rizikové faktory životného štýlu u niektorých dospelých s rakovinou patria: fajčenie, nadváha, pitie alkoholu a nadmerné slnenie. Tieto faktory sú dôležité pre mnoho druhov rakoviny dospelých, ale je nepravdepodobné, že by boli relevantné pre väčšinu druhov rakoviny u detí.
Niektoré štúdie tvrdia, že ak tehotná žena pila alkoholické nápoje, zvýšilo sa riziko vzniku leukémie u dieťaťa, avšak nie všetky štúdie túto súvislosť našli.
Enviromentálne faktory
Žiarenie
Japonci postihnutí atómovým útokom mali výrazne zvýšené riziko vzniku leukémie, zvyčajne 6 - 8 rokov po expozícii. Ak je plod v prvých mesiacoch vývoja vystavený žiareniu, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku rakoviny, avšak miera rizika nie je jasná.
Potenciálne riziká vystavenia plodu alebo dieťaťa nižšej úrovni žiarenia, napríklad röntgenového žiarenia alebo počítačovej tomografie, nie sú známe.
Niektoré štúdie zistili mierne zvýšenie rizika, zatiaľ čo iné nepreukázali zvýšenie pravdepodobnosti vzniku ochorenia. Môže dôjsť k malému zvýšeniu rizika, ale pre istotu väčšina lekárov odporúča, aby tehotné ženy a deti tieto testy nepodstupovali, pokiaľ to nie je nevyhnutné.
Chemoterapia a pôsobenie iných chemických látok
Deti a dospelí, ktorí sú liečení na iné typy rakoviny určitými chemoterapeutickými liekmi, majú väčšie riziko vzniku leukémie v neskoršom živote. Prípravy: cyklofosfamid, chlorambucil, etopozid a teniposie - boli spojené so zvýšenou pravdepodobnosťou leukémie. Zvyčajne sa vyvinie do 5 - 10 rokov po liečbe a je ťažké ho liečiť.
Vystavenie chemickým látkam, ako je benzén (rozpúšťadlo používané v čistiacom priemysle a pri výrobe niektorých liekov, plastov a farbív), môže spôsobiť akútnu leukémiu u dospelých a zriedkavo aj u detí.
Niekoľko štúdií zistilo možnú súvislosť medzi detskou leukémiou a expozíciou pesticídom, a to tak počas vývoja plodu, ako aj v ranom detstve. Väčšina z týchto štúdií však mala vážne obmedzenia. Je potrebný ďalší výskum, ktorý by sa pokúsil potvrdiť tieto zistenia a poskytnúť konkrétnejšie informácie o možných rizikách.
Niekoľko štúdií preukázalo, že niektoré leukémie u detí môžu byť spôsobené kombináciou genetických a environmentálnych faktorov. Napríklad niektoré gény zvyčajne riadia, ako sa telo rozkladá a zbavuje škodlivých chemikálií.
Niektorí ľudia majú rôzne variácie týchto génov, čo ich robí menej efektívnymi. Deti, ktoré dedia tieto gény, nemusia byť schopné rozložiť škodlivé chemikálie, ak sa dostanú do tela. Kombinácia genetiky a vonkajších vplyvov môže zvýšiť riziko vzniku leukémie.
Klasifikácia leukémie
Aby sme pochopili rôzne typy leukémie, je potrebné porozumieť zloženiu krvi a lymfatického systému.
Kostná dreň, krv a lymfatické tkanivo zdravého človeka
Kostná dreň
Kostná dreň je vnútorná spongiózna časť kosti. Tam sa vytvárajú nové krvinky. Dojčatá majú aktívnu kostnú dreň takmer vo všetkých kostiach, ale počas dospievania zostávajú v plochých kostiach (lebka, lopatky, rebrá, hrudná kosť a stehenné kosti) a stavcoch.
Kostná dreň obsahuje menej kmeňových buniek, zrelších krvotvorných buniek, tukových buniek a podporných tkanív, ktoré pomáhajú bunkám rásť. Kmeňové bunky prechádzajú sériou zmien, aby vytvorili nové krvinky.
Typy krvných buniek
Červené krvinky (červené krvinky) prenášajú kyslík z pľúc do všetkých ostatných tkanív v tele a vracajú oxid uhličitý späť do pľúc, ktorý ho vylučuje (vydychuje). Príliš málo červených krviniek (anémia) vedie k pocitu únavy, slabosti, dýchavičnosti, pretože v tkanivách tela nie je dostatok kyslíka.
Krvné doštičky sú fragmenty buniek produkovaných megakaryocytmi (typ bunky v kostnej dreni). Krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu pri zastavení krvácania blokovaním otvorov v cievach. Ak je krvných doštičiek príliš málo (trombocytopénia), je ťažké zastaviť krvácanie, ktoré sa objaví.
Leukocyty pomáhajú telu eliminovať infekcie. Pri nízkej hladine týchto buniek imunita slabne a človek je vystavený vysokému riziku vzniku infekčných chorôb.
Druhy leukocytov
Lymfocyty sú zrelé bunky, ktoré zabíjajú infekcie a vyvíjajú sa z lymfoblastov (druh kmeňových buniek v kostnej dreni). Lymfocyty sú hlavné bunky, ktoré tvoria lymfoidné tkanivo (hlavná časť obranného systému). Lymfatické tkanivo sa nachádza v lymfatických uzlinách, týmuse (malý orgán za prsnou kosťou), slezine, mandlích a adenoidoch a kostnej dreni. Je tiež prítomný v zažívacom a dýchacom systéme.
Existujú 2 hlavné typy lymfocytov:
- B-lymfocyty (B-bunky) pomáhajú chrániť telo pred baktériami a vírusmi. Produkujú proteíny (protilátky), ktoré sa viažu na patogénny organizmus a značia ho na zničenie inými zložkami obranného systému;
- T lymfocyty (T bunky) tiež pomáhajú chrániť telo pred choroboplodnými zárodkami. Niektoré typy T buniek priamo ničia škodlivé mikroorganizmy, zatiaľ čo iné zvyšujú alebo spomaľujú aktivitu iných imunitných buniek.
Granulocyty sú pokročilé bunky bojujúce proti infekcii, ktoré produkujú myeloblasty (typ krvotvorných buniek v kostnej dreni). Granulocyty majú granuly obsahujúce enzýmy a ďalšie prvky, ktoré môžu ničiť baktérie.
Monocyty sa vyvíjajú z krvotvorných monoblastov v kostnej dreni a sú spojené s granulocytmi. Po jednom dni cirkulácie v krvi monocyty napadajú telesné tkanivá a stávajú sa z nich makrofágy, ktoré môžu ničiť niektoré mikróby tým, že ich obklopia a rozložia. Makrofágy tiež pomáhajú lymfocytom rozpoznať choroboplodné zárodky a začnú si vytvárať protilátky proti nim.
Typy leukémie u detí
Existuje akútna (rýchlo progresívna) leukémia a chronická (pomaly progresívna). U detí sa takmer vždy vyvinie akútna forma.
Akútna leukémia u detí
Akútna lymfoblastická leukémia (ALL)
Je to rýchlo sa rozvíjajúca rakovina lymfoblastov (bunky, ktoré tvoria lymfocyty).
ALL je rozdelené do podskupín s prihliadnutím na nasledujúce skutočnosti:
- typ lymfocytov (B alebo T), z ktorých vychádzajú rakovinové bunky;
- aké zrelé sú tieto leukemické bunky.
Prideliť:
- B-bunka VŠETKO. Vyskytuje sa asi u 80% - 85% detí s ALL; leukémia sa začína v B bunkách;
- T-bunka ALL. Ovplyvňuje asi 15% - 20% detí so VŠETKÝM. Tento typ leukémie postihuje viac chlapcov ako dievčatá a vo všeobecnosti postihuje staršie deti viac ako B-bunková ALL. Často spôsobuje zväčšenie týmusu (malý lymfoidný orgán pred priedušnicou), čo môže niekedy spôsobiť problémy s dýchaním. Tento typ leukémie sa tiež môže rozšíriť do mozgovomiechového moku (CSF) na začiatku choroby.
Akútna myeloidná leukémia (AML)
Je to rýchlo progresívna rakovina jedného z nasledujúcich typov skorých (nezrelých) buniek kostnej drene.
- Myeloblasty: tvoria granulocyty.
- Monoblasty: prevedené na monocyty a makrofágy.
- Erytroblasty: dozrieť na erytrocyty.
- Megakaryoblasty: sa stávajú megakaryocytmi, ktoré tvoria krvné doštičky.
Francúzsko-americko-britská klasifikácia
Starší francúzsko-americko-britský (FAB) klasifikačný systém rozdeľuje AML na podtypy na základe typu buniek, v ktorých leukémia začala, a stupňa zrelosti buniek.
Existuje 8 podtypov AML, od M0 do M7.
- M0: Nediferencovaná myeloidná leukémia;
- M1: Myeloidná leukémia s minimálnym dozrievaním;
- M2: Plne zrejúca myeloidná leukémia (najbežnejší podtyp AML u detí)
- M3: Promyelocytová leukémia;
- M4: Myelomonocytová leukémia (častejšia u detí do 2 rokov);
- M5: Monocytová leukémia (častejšia u detí do 2 rokov);
- M6: Erytrocytová leukémia;
- M7: Megakaryoblastická leukémia.
Podtypy M0 až M5 začínajú nezrelými leukocytmi. AML M6 začína v nezrelých formách červených krviniek a AML M7 začína v nezrelých bunkách, ktoré tvoria krvné doštičky.
Klasifikácia Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO)
Klasifikačný systém FAB sa stále široko používa na zoskupovanie AML do podtypov. Nezohľadňuje však ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú prognózu, ako sú zmeny chromozómov v abnormálnych bunkách.
AML je rozdelená do niekoľkých skupín podľa klasifikačného systému WHO.
- AML s určitými genetickými abnormalitami:
- AML s translokáciou medzi chromozómami 8 a 21;
- AML s translokáciou alebo inverziou na chromozóme 16;
- AML s translokáciou medzi chromozómami 9 a 11;
- AML (M3) s translokáciou medzi chromozómami 15 a 17;
- AML s translokáciou medzi chromozómami 6 a 9;
- AML s translokáciou alebo inverziou na chromozóme 3;
- AML (M7) s translokáciou medzi chromozómami 1 a 22.
- AML so zmenami súvisiacimi s myelodysplasiou (vrodené nedostatočné rozvinutie miechy).
- AML spojená s predchádzajúcou chemoterapiou alebo ožarovaním.
- Nešpecifická AML (Patria sem prípady AML, ktoré nespadajú do jednej z vyššie uvedených skupín a sú podobné klasifikácii FAB):
- AML s minimálnou diferenciáciou (M0);
- AML bez známok dozrievania (M1);
- AML so známkami dozrievania (M2);
- myelomonocytová leukémia (M4);
- monocytová leukémia (M5);
- erytrocytová leukémia (M6);
- megakaryoblastická leukémia (M7);
- bazofilná leukémia;
- panmyelóza s myelofibrózou.
- Myeloidný sarkóm.
- AML spojená s Downovým syndrómom.
- Nediferencované a bifenotypové akútne leukémie (majú lymfoblastické a myeloidné znaky).
Fázy akútnej leukémie
Existujú štyri fázy:
- počiatočná (predleukemická);
- ostrý;
- remisia;
- terminál.
| Etapa | Známky leukémie u detí |
| Počiatočné (predleukemické) | Príznaky sú nešpecifické: zvýšená únava, znížená chuť do jedla, bolesti hlavy, niekedy bolesti brucha, kostí a kĺbov. Pravidelné neprimerané zvyšovanie teploty - od subfebrilu po vysoké hodnoty (37,4 - 39,2 0С). V niektorých prípadoch je zaznamenaný dôležitý príznak - dlhé krvácanie po extrakcii zuba, v súvislosti s ktorým je predpísaný krvný test a postúpený hematológovi. Pri analýze krvi - anémia, granulocytopénia, trombocytopénia (nedostatok zodpovedajúcich krvných prvkov). Trvanie - v priemere 1,5 - 2 mesiace. |
| Akútna | Syndróm intoxikácie - slabosť, letargia, únava, nevhodné správanie, bledá zemitá pokožka, bolesti kostí a kĺbov, horúčka atď. |
| Proliferatívny syndróm: opuch periférnych lymfatických uzlín, uzliny sú husté, bezbolestné. | |
| Mikulichov syndróm - symetrické zvýšenie slzných a slinných žliaz v dôsledku proliferácie (rastu) a infiltrácie (prenikania buniek do nevhodného prostredia) lymfatického tkaniva; hepato- a splenomegália (zväčšenie pečene a sleziny); leukemidy sú nebolestivé hrudky na pokožke modrastej farby, ktoré sa často nachádzajú na hlave. | |
| Anemický syndróm spôsobený infiltráciou kostnej drene (najviac nezrelé bunky) potlačením všetkých krvotvorných zárodkov: bledá pokožka a sliznice, hluk v hlave, bolesti hlavy, strata vedomia. | |
| Hemoragický syndróm spôsobený trombocytopéniou, krvácaním na slizniciach a pokožke: krvácanie z nosa, meléna (dechtová stolica), hematúria (krv v moči). | |
| Neuroleukémia v dôsledku blastovej infiltrácie membrán mozgu a poškodenia hlavných štruktúr centrálneho nervového systému: bolesti hlavy, vracanie, tvrdosť svalov occiputu. Typické príznaky poškodenia lebečných nervov; zvýšený intrakraniálny tlak. | |
| Zriedkavé príznaky: infiltrácia semenníkov u chlapcov, vaječníky u dievčat, poškodenie kostného systému atď. | |
| Remisia | Na pozadí polychemoterapie sa častejšie vyskytuje remisia, ktorá sa považuje za úplnú pri absencii klinických, laboratórnych príznakov ochorenia a ohniskov leukémie. |
| Relapsy | Skoro, vznikajúce až 6 mesiacov po ukončení kombinovanej liečby, neskoro, zistené neskôr ako 6 mesiacov po ukončení liečby. |
| Terminál | Úplné potlačenie normálnej krvotvorby, viacnásobné infiltráty vnútorných orgánov, dekompenzovaný funkčný stav tela, objavujú sa infekčné komplikácie, v dôsledku ktorých dochádza k smrteľnému výsledku. |
Chronická myeloidná leukémia (CML)
Je to pomaly progresívna rakovina skorých (nezrelých) myeloidných buniek v kostnej dreni. CML nie je u detí častá, ale stále sa môže vyskytnúť.
Priebeh CML je rozdelený do 3 fáz na základe počtu nezrelých leukocytov - myeloblastov („blastov“), ktoré sa nachádzajú v krvi alebo kostnej dreni.
Ak sa leukémia nebude liečiť, môže časom prerásť do vážnejších stavov.
Chronická fáza
Toto je najskoršia fáza, keď majú pacienti zvyčajne vo vzorkách krvi alebo kostnej drene menej ako 10% výbojov. Tieto deti majú pomerne mierne príznaky (ak existujú) a leukémia zvyčajne dobre reaguje na štandardnú liečbu. Väčšina pacientov je v diagnostikovanom ochorení v chronickej fáze.
Zrýchlená fáza
Počas tejto fázy majú vzorky kostnej drene alebo krvi pacienta viac ako 10%, ale menej ako 20% blastov, alebo sú niektoré iné hladiny krviniek veľmi vysoké alebo príliš nízke.
Deti v akcelerovanej fáze CML môžu mať príznaky ako horúčka, nočné potenie, zlá chuť do jedla a chudnutie. V tejto fáze CML nereaguje na liečbu tak dobre ako v chronickej fáze.
Fáza výbuchu (akútna fáza)
V tomto štádiu majú vzorky kostnej drene a / alebo krvi viac ako 20% blastov. Blastové bunky sa často šíria do tkanív a orgánov mimo kostnej drene. Tieto deti majú často horúčku, zlú chuť do jedla a chudnú. V tomto štádiu pôsobí CML ako agresívna akútna leukémia (AML alebo menej často ALL).
Stavy podobné akútnej leukémii
Leukemoidná reakcia - abnormálna zmena v zložení krvi, podobná leukemickému krvnému obrazu, ale patogenéza nie je spojená s touto poruchou.
Reakcie leukemoidov môžu byť dvoch typov.
| Typ reakcie | Etiológia |
| Myeloidný typ | Spôsobovať rôzne infekčné choroby - sepsa, tuberkulóza, hnisavé procesy, krupózny zápal pľúc, príušnice, šarlach, dyzentéria, intoxikácia, Hodgkinov lymfóm, nádorové metastázy v kostnej dreni, rádioterapia. |
| Eozinofilná leukocytóza: helmintiáza (askarióza, najmä v štádiu migrácie, opisthorchiasis, trichinóza atď.), Alergické poruchy (atopická patológia, kolagenóza (poškodenie spojivového tkaniva), reumatizmus). | |
| Lymfatický a monocytovo-lymfatický typ. | Čierny kašeľ, ovčie kiahne, rubeola, šarlach, intoxikácia tuberkulózou, choroby prenášané jedlom a otravy. |
Liečba by mala byť zameraná na riešenie základnej poruchy, ktorá sprevádza leukemoidnú reakciu.
Príznaky leukémie u detí
Mnoho znakov leukémie u detí sa môže vyskytnúť z iných dôvodov. Ale ak má dieťa niektorý z príznakov tejto patológie, je dôležité, aby ho vyšetril lekár.
Prejavy leukémie sú často sprevádzané abnormalitami v kostnej dreni, kde choroba začína. Rakovinové bunky sa hromadia v kostnej dreni a môžu vytlačiť zdravé bunky, ktoré produkujú krvinky. Výsledkom je, že dieťa má nedostatok zdravých červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.
Tieto odchýlky sa prejavia pri krvných testoch, ale tiež vedú k príznakom. Často leukemické bunky napádajú iné oblasti tela, čo tiež spôsobuje charakteristické prejavy choroby.
Príznaky nízkeho počtu červených krviniek (anémia):
- únava;
- slabosť;
- pocit chladu;
- závraty;
- bolesť hlavy;
- dýchavičnosť;
- bledá koža.
Príznaky so zníženým počtom bielych krviniek:
- môžu sa vyskytnúť choroby z dôvodu nedostatku normálnych bielych krviniek. Deti s leukémiou trpia infekciami, ktoré sa nedajú odstrániť, alebo príliš často ochorejú. Postihnuté deti majú často vysoký počet bielych krviniek, majú toľko rakovinových buniek, ale nechránia pred chorobami ako zdravé biele krvinky;
- horúčka je často hlavným príznakom infekcie, ale niektoré deti môžu mať horúčku aj bez infekcie.
Trombocytopénia vedie k:
- ľahké podliatiny a krvácanie;
- časté alebo silné krvácanie z nosa;
- krvácajúce ďasná.
Bolesti kostí alebo kĺbov: je to spôsobené hromadením leukemických buniek v blízkosti povrchu kosti alebo vo vnútri kĺbu.
Zväčšenie veľkosti brucha: rakovinové bunky sa môžu hromadiť v pečeni a slezine a spôsobiť ich zväčšenie.
Strata chuti do jedla a váha: ak je slezina a / alebo pečeň dostatočne veľká, môžu tlačiť na žalúdok. Po zjedení čo i len malého množstva jedla sa budete cítiť plní. Vďaka tomu dieťa stráca chuť do jedla a časom chudne. Samotné postihnuté bunky sú navyše pre telo toxické, čo vedie k strate chuti do jedla.
Opuchnuté lymfatické uzliny: niekedy sa leukémia rozšírila do lymfatických uzlín. Opuchnuté uzliny sú malé hrudky pod kožou na určitých miestach tela (napríklad po stranách krku, v podpazuší, nad kľúčnou kosťou alebo v slabinách). Lymfatické uzliny vo vnútri hrudníka alebo brušnej dutiny sa tiež môžu zväčšiť, ale je možné ich identifikovať iba pomocou metód inštrumentálneho výskumu.
Kašeľ alebo ťažkosti s dýchaním: Niektoré typy leukémie môžu ovplyvňovať štruktúry v strede hrudníka: lymfatické uzliny alebo týmus. Zväčšený týmus alebo lymfatické uzliny v hrudníku tlačia na priedušnicu a spôsobujú kašeľ alebo ťažkosti s dýchaním. Niekedy, keď je počet bielych krviniek veľmi vysoký, sa rakovinové bunky hromadia v malých pľúcnych cievach, čo môže viesť aj k problémom s dýchaním.
Opuch tváre a rúk: horná vena cava, veľká žila, ktorá prenáša krv z hlavy a rúk späť do srdca, vedie blízko týmusu. Opuchnutý týmus tlačí na túto žilu a núti krv „stúpať“ v cievach. Tento jav sa nazýva syndróm vena cava. Vyskytuje sa opuch tváre, krku, paží a hornej časti hrudníka (niekedy s modro-červenou farbou kože). Môžu sa tiež objaviť bolesti hlavy, závraty a zmenené vedomie, ak tento stav ovplyvňuje mozog. Tento syndróm môže byť život ohrozujúci a musí sa liečiť okamžite.
Bolesť hlavy, zvracanie, kŕče: u niekoľkých detí sa leukémia rozšíri do miechy a mozgu. To vedie k bolestiam hlavy, problémom s udržaním pozornosti, slabosti, záchvatom, zvracaním, nerovnováhe a rozmazanému videniu.
Vyrážky, problémy s ďasnami: V prípade AML sa leukemické bunky môžu šíriť do ďasien a spôsobiť ich opuch, bolesť a krvácanie. Ak sa rozšíria na pokožku, môžu sa objaviť malé, tmavé vyrážky podobné vyrážkam.
Únava, slabosť: Zriedkavým dôsledkom AML je únava, slabosť a trhaná reč. Stáva sa to vtedy, keď veľa buniek leukémie spôsobuje, že krv je veľmi hustá a krvný obeh cez malé krvné cievy v mozgu sa spomaľuje.
Diagnóza leukémie u detí
Je dôležité diagnostikovať a určiť typ leukémie u dieťaťa čo najskôr, aby ste liečbu prispôsobili čo najlepšej šanci na úspech.
Zber anamnézy a fyzikálne vyšetrenie
Lekár by sa mal rodičov spýtať na príznaky a ich trvanie. Je tiež potrebné identifikovať možné rizikové faktory. Informácie o rakovine medzi členmi rodiny sú rovnako dôležité.
Pri fyzickom vyšetrení by sa mali zistiť zväčšené lymfatické uzliny, oblasti krvácania alebo podliatin alebo možné príznaky infekcie. Lekár starostlivo vyšetrí oči, ústa a pokožku. Brucho bude palpovať, aby sa vyhľadali príznaky zväčšenej sleziny alebo pečene.
Testy na zistenie leukémie
Ak existuje podozrenie na leukémiu, mali by sa vzorky krvi a kostnej drene testovať na prítomnosť leukemických buniek.
Krvný test
Na stanovenie počtu krvných buniek každého typu sa vykoná kompletný krvný obraz. Ich abnormálny počet môže naznačovať leukémiu.
Mnoho postihnutých detí bude mať nadbytok bielych krviniek a nedostatok červených krviniek a / alebo krvných doštičiek. Mnoho bielych krviniek bude nezrelých.
Biopsia kostnej drene
Malý kúsok kosti a kostnej drene sa odstráni malou ihlou, aby sa skontrolovali bunky leukémie.
Táto metóda sa používa nielen na diagnostiku ochorenia, postup sa neskôr opakuje, aby sa zistilo, či choroba reaguje na liečbu.
Lumbálna punkcia
Tento test sa používa na vyhľadanie rakovinových buniek v mozgovomiechovom moku.
Medzi kosti chrbtice sa vloží malá dutá ihla, ktorá odstráni časť tekutiny.
Laboratórne testy na diagnostiku a klasifikáciu leukémie
Mikroskopické vyšetrenie
Ako už bolo spomenuté vyššie, krvné testy sú prvými testami, pri ktorých sa leukémia považuje za možnú diagnózu. Akékoľvek ďalšie odobraté vzorky (kostná dreň, tkanivo lymfatických uzlín alebo CSF) sa tiež prehliadnu pod mikroskopom. Vzorky môžu byť vystavené chemickým farbivám, ktoré spôsobujú farebné zmeny v určitých druhoch rakovinových buniek.
Vo vzorke krvi určí špecialista veľkosť, tvar a farbu buniek, aby ich mohol vyhodnotiť.
Kľúčovým bodom je, či sú bunky zrelé. Veľké množstvo nezrelých buniek vo vzorke je typickým znakom leukémie.
Dôležitou vlastnosťou vzorky kostnej drene je objem bunkového obsahu. Zdravá kostná dreň obsahuje určitý počet krvotvorných a tukových buniek. Kostná dreň s príliš veľkým počtom krvotvorných buniek je hyperplastická. Ak sa nájde príliš málo krvotvorných buniek, znamená to hypopláziu.
Prietoková cytometria a imunohistochémia
Tieto testy sa používajú na klasifikáciu leukemických buniek na základe špecifických proteínov v nich alebo na nich. Tento typ testovania je veľmi užitočný pri identifikácii presného typu patológie. Najčastejšie sa to robí na bunkách z kostnej drene, ale testy sa dajú robiť na krvných bunkách, lymfatických uzlinách a iných telesných tekutinách.
Pre prietokovú cytometriu a imunohistochémiu sa bunkové vzorky spracovávajú s protilátkami, ktoré sa viažu na špecifické proteíny. Bunky sa potom skúmajú, aby sa zistilo, či sa k nim adherujú protilátky (čo znamená, že majú tieto proteíny).
Na odhad množstva DNA v leukemických bunkách sa môže použiť prietoková cytometria. To je dôležité vedieť, najmä pri VŠETKÝCH, pretože bunky s väčším počtom DNA ako obvykle sú náchylnejšie na chemoterapiu a tieto leukémie majú lepšiu prognózu.
Výskum chromozómov
Identifikácia určitých chromozomálnych zmien umožní stanoviť typ akútnej leukémie.
U určitých typov leukémie obsahujú bunky abnormálny počet chromozómov (ich absencia alebo prítomnosť ďalšej kópie). Môže to tiež ovplyvniť predpoveď. Napríklad pri ALL je chemoterapia pravdepodobnejšia, ak majú bunky viac ako 50 chromozómov, a menej účinná, ak majú bunky menej ako 46 chromozómov.
Cytogenetický výskum
Leukemické bunky sa pestujú v laboratórnych skúmavkách a chromozómy sa skúmajú pod mikroskopom, aby sa zistili akékoľvek zmeny.
Nie všetky chromozomálne zmeny sa nachádzajú pod mikroskopom. K identifikácii ich môžu pomôcť ďalšie laboratórne metódy.
Fluorescenčná hybridizácia in situ
Používajú sa fragmenty DNA, ktoré sa pripájajú iba k špecifickým oblastiam určitých chromozómov. DNA sa kombinuje s fluorescenčnými farbivami, ktoré je možné pozorovať pomocou špeciálneho mikroskopu. Táto štúdia vám umožňuje nájsť väčšinu zmien v chromozómoch, ktoré nie sú viditeľné pod mikroskopom, v štandardných cytogenetických testoch, ako aj príliš malé zmeny.
Test je veľmi presný a zvyčajne môže priniesť výsledky v priebehu niekoľkých dní.
Polymerázová reťazová reakcia (PCR)
Toto je veľmi presný test na zistenie niektorých príliš malých zmien chromozómov, aj keď vo vzorke bolo len veľmi málo buniek leukémie. Tento test je veľmi užitočný pri hľadaní malého počtu rakovinových buniek (minimálna reziduálna choroba) počas liečby a po liečbe, ktoré sa nedajú nájsť pri iných testoch.
Ostatné krvné testy
U detí s leukémiou je potrebné vykonať viac testov na meranie určitých chemických látok v krvi, aby sa zistilo, ako dobre fungujú ich systémy tela.
Tieto testy sa nepoužívajú na diagnostiku rakoviny, ale ak je už leukémia diagnostikovaná, môžu zistiť poškodenie pečene, obličiek alebo iných orgánov spôsobené množením rakovinových buniek alebo niektorými chemoterapeutickými liekmi. Často sa tiež robia testy na meranie hladín dôležitých minerálov v krvi a na sledovanie zrážania krvi.
Mali by sa tiež vyšetriť na krvné infekcie. Je dôležité diagnostikovať a liečiť ich rýchlo, pretože oslabený imunitný systém dieťaťa ľahko umožní šírenie infekcií.
Metódy vizuálneho výskumu
Leukémia netvorí nádor, takže lekárske zobrazovanie nie je také užitočné ako pri iných druhoch rakoviny. Ak je ale podozrenie na leukémiu alebo už bola diagnostikovaná, tieto metódy pomôžu lepšie pochopiť rozsah ochorenia alebo odhaliť ďalšie problémy.
Metódy zahŕňajú:
- röntgen;
- CT;
- MRI;
- Ultrazvuk.
Režim liečby leukémie
Chemoterapia
Chemoterapia je hlavnou liečbou takmer všetkých leukémií. Zahŕňa liečbu protirakovinovými liekmi, ktoré sa injikujú do žily, svalu, mozgovomiechového moku alebo sa užívajú vo forme tabliet. S výnimkou prípadov, keď vstupujú do mozgovomiechového moku, chemikálie vstupujú do krvi a dostávajú sa do všetkých oblastí tela.
Na liečbu leukémie sa používajú kombinácie niekoľkých chemoterapeutických liekov. Lekári podávajú chemoterapiu v cykloch, pričom po každom období nasleduje fáza pokoja, aby malo telo čas na zotavenie. Všeobecne sa AML lieči vyššími dávkami liekov na krátke časové obdobie (zvyčajne kratšie ako jeden rok) a liečba ALL zahŕňa nižšie dávky liekov na dlhý čas (zvyčajne 2 až 3 roky).
Liečenie ožiarením
Radiačná terapia využíva vysokoenergetické žiarenie na ničenie rakovinových buniek. Nie je to vždy potrebné, ale dá sa to použiť v rôznych situáciách.
Žiarenie celého tela je často dôležitou súčasťou liečby pred transplantáciou kmeňových buniek.
Na leukémiu u detí sa najčastejšie používa externá rádioterapia, pri ktorej zariadenie smeruje rádioaktívny lúč na konkrétnu časť tela.
Samotná liečba je veľmi podobná röntgenovému vyšetreniu, ale ožarovanie je intenzívnejšie.
Imunoterapia
Imunoterapia spočíva v použití liekov, ktoré môžu pomôcť vlastnému imunitnému systému pacienta efektívnejšie identifikovať a zničiť leukemické bunky. Na použitie proti leukémii sa študuje niekoľko typov imunoterapie a niektoré sa už používajú.
Terapia T-bunkami receptora chimérického antigénu (terapia T bunkami CAR).
Pri tejto liečbe sa imunitné T bunky odstránia z krvi dieťaťa a geneticky sa zmenia v laboratóriu (majú na povrchu špecifické prvky - chimérické antigénové receptory (CHAR)). Tieto receptory sa môžu viazať na proteíny na leukemických bunkách. T bunky sa množia v laboratóriu a vracajú sa do krvi dieťaťa, kde môžu hľadať abnormálne bunky a napadnúť ich.
Väčšina detí podstupujúcich tento zákrok nevykazovala leukémiu počas niekoľkých mesiacov liečby, aj keď nie je jasné, či sa úplne uzdravili alebo nie.
Vysokodávková chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek
Transplantácie kmeňových buniek sa niekedy robia deťom, ktorých šanca na zotavenie je nízka po štandardnej alebo dokonca intenzívnej chemoterapii. Liečba vysokými dávkami ničí kostnú dreň, kde sa tvoria nové krvinky. Transplantácia po chemoterapii obnovuje kmeňové bunky produkujúce krv.
Krvotvorné kmeňové bunky použité na transplantáciu leukémie možno odoberať z krvi alebo kostnej drene od darcu. Niekedy sa používajú kmeňové bunky z pupočníkovej krvi dieťaťa odobraté pri narodení.
Typ tkaniva darcu by mal byť čo najbližšie k typu tkaniva pacienta, aby sa zabránilo riziku vážnych problémov s transplantáciou.
Darcom je zvyčajne brat alebo sestra rovnakého typu tkaniva ako pacient. Zriedka ide o kompatibilného, nepríbuzného darcu. Niekedy sa používajú kmeňové bunky z pupočníka. Odoberajú sa z pupočnej šnúry alebo z placentárnej krvi získanej po narodení dieťaťa. Táto krv je bohatá na kmeňové bunky.
Transplantácia sa vykonáva niekoľko mesiacov po nástupe remisie.
Fázy liečby
| Etapa | cieľ |
| Indukcia | Dosahuje sa remisia: v kostnej dreni je menej ako 5% nezrelých buniek, ich absencia v periférnej (mimo krvotvorných orgánov) krvi. Známky zdravej obnovy krvotvorby. |
| Konsolidácia (fixácia) remisie | Zvyšky abnormálnych nezrelých buniek sú eliminované. |
| Podporná starostlivosť | Udržiavanie remisie, t.j. na zníženie pravdepodobnosti relapsu po predchádzajúcich dvoch fázach. |
Ako často dochádza k úplnému uzdraveniu?
Pri analýze štatistík prežitia používajú lekári často koncept päťročného prežitia. To platí pre pacientov, ktorí prežili najmenej 5 rokov po diagnostikovaní rakoviny. Pri akútnej leukémii sa deti, ktoré touto chorobou netrpia po 5 rokoch, s najväčšou pravdepodobnosťou úplne zotavia, pretože je veľmi zriedkavé, že sa leukémia po takom dlhom období vráti.
Pravdepodobnosť prežitia je založená na predchádzajúcich výsledkoch veľkého počtu detí postihnutých rakovinou, nepredpovedajú však, čo sa stane s konkrétnym dieťaťom. Poznanie typu leukémie je dôležité pre posúdenie vašej perspektívy. Ale prognózu môže ovplyvniť aj množstvo ďalších faktorov. Miera prežitia je však približná. Lekár vášho dieťaťa bude pravdepodobne dobrým zdrojom toho, či sa toto číslo vzťahuje na vaše dieťa, pretože lepšie pozná vašu situáciu.
Aj keď sa miera prežitia za posledných niekoľko desaťročí výrazne zlepšila, leukémia zostáva jednou z hlavných príčin úmrtí u detí (medzi chorobami).
Miera päťročného prežitia u všetkých typov leukémie u detí sa medzi rokmi 1971 a 2000 zvýšila z 33% na 79%.
Kritériá pre priaznivý výsledok. Čo rozhoduje o úspechu
Kritériá pre deti so VŠETKÝMI
Deti s ALL sú často rozdelené do rizikových skupín (nízke, stredné a vysoké). Všeobecne majú nízkorizikoví pacienti lepšiu prognózu.
Je dôležité vedieť, že aj deti s niektorými zlými prognostickými podmienkami sa môžu úplne zotaviť.
Vek pri stanovení diagnózy: deti od 1 do 9 rokov s B-bunkami ALL majú najlepšiu mieru vyliečenia. Deti do 1 roka a nad 10 rokov sa považujú za vysoko rizikových pacientov. Výhľad pre ALL T-buniek nie je výrazne závislý od veku.
Počiatočný počet leukocytov: Deti s ALL, ktoré majú pri stanovení diagnózy veľmi vysoký počet bielych krviniek (viac ako 50 000 buniek na kubický milimeter), sú vystavené vysokému riziku a potrebujú intenzívnejšiu liečbu.
VŠETKY podtyp: prognóza ALL s proliferáciou nezrelých B buniek je zvyčajne lepšia ako prognóza proliferácie zrelých buniek. Výhľad pre ALL T-buniek je približne rovnaký ako pre ALL B-buniek, ak je liečba dostatočne intenzívna.
Poschodie: dievčatá so ALL majú o niečo vyššiu šancu na vyliečenie ako chlapci. Pretože sa liečba v posledných rokoch zlepšila, tento rozdiel sa zmenšil.
Rozšírenie na konkrétne orgány: šírenie leukemických buniek do mozgovomiechového moku alebo semenníkov u chlapcov znižuje pravdepodobnosť vyliečenia. Zväčšenie sleziny a pečene je zvyčajne spojené s vysokým počtom bielych krviniek, ale niektorí odborníci to vidia ako samostatný znak zlého výsledku.
Počet chromozómov: pacienti sa liečia s väčšou pravdepodobnosťou, ak majú ich leukemické bunky viac ako 50 chromozómov, najmä ak majú nadbytočný chromozóm 4, 10 alebo 17. Deti, ktorých rakovinové bunky obsahujú menej ako 46 chromozómov, majú menej priaznivý výhľad.
Chromozomálne translokácie: deti, ktorých leukemické bunky majú translokáciu medzi chromozómami 12 a 21, sa liečia s väčšou pravdepodobnosťou. Tí, ktorí majú translokáciu medzi chromozómami 9 a 22, 1 a 19 alebo 4 a 11, majú menej priaznivú prognózu. Niektoré z týchto „slabých“ prediktívnych stavov sa v posledných rokoch stávajú menej dôležitými, pretože sa zlepšila liečba.
Reakcia na terapiu: deti, ktoré majú výrazné zlepšenie v priebehu liečby (výrazné zníženie počtu rakovinových buniek v kostnej dreni) v priebehu 1-2 týždňov po chemoterapii, majú lepšiu prognózu. Ak nedôjde k pozitívnemu zlepšeniu, možno predpísať intenzívnejšiu chemoterapiu.
Kritériá pre AML
Vek pri stanovení diagnózy: AML u dieťaťa do 2 rokov reaguje na liečbu lepšie ako staršie deti (najmä dospievajúci), aj keď vek nemá výrazný vplyv na vyhliadky.
Počiatočný počet leukocytov: deti s AML, ktoré majú pri diagnostike menej ako 100 000 buniek na kubický milimeter, sa liečia častejšie ako pacienti s vyššou mierou.
Downov syndróm: prognóza AML u detí s týmto syndrómom je priaznivá, najmä ak dieťa v čase stanovenia diagnózy nemá viac ako 4 roky.
Podtyp AML: pri akútnej promyelocytovej leukémii (APL podtyp M3) je prognóza dobrá, zatiaľ čo nediferencovaná AML (M0) a akútna megakaryoblastická leukémia (M7) sa liečia ťažšie.
Zmeny chromozómov: deti s translokáciami v leukemických bunkách medzi chromozómami 15 a 17 (pozorované vo väčšine prípadov APL) alebo medzi 8 a 21 alebo s inverziou (preusporiadaním) chromozómu 16 sú liečené s väčšou pravdepodobnosťou. Ak v abnormálnych bunkách chýba kópia chromozómu 7 (monozómia 7), výhľad je menej priaznivý.
Sekundárne AML: ak máte leukémiu z liečby iného rakoviny, prognóza je menej priaznivá.
Relaps
Niekedy, aj keď je dieťaťu poskytovaná optimálna starostlivosť, sa leukemické bunky vrátia. Relaps môže nastať, keď je dieťa stále liečené alebo po ukončení liečby.
Je ťažšie dosiahnuť remisiu opakovanej leukémie ako primárne ochorenie. Liečba môže zahŕňať ďalšiu chemoterapiu, transplantáciu kostnej drene a / alebo experimentálnu terapiu.
Tipy pre rodičov, ak je tínedžer chorý
- Buďte úprimní a poskytnite svojmu dieťaťu podrobnosti o svojej chorobe.
- Povzbudzujte svoje dieťa, aby s vami hovorilo o svojich obavách a obavách. Úprimne odpovedzte na jeho otázky.
- Ak je dieťa hospitalizované, zostaňte v kontakte telefonicky, e-mailom.
- Povedzte dieťaťu, prečo lekári a zdravotné sestry robia nejaké testy alebo zákroky.
- Umožnite dieťaťu zostať v kontakte so svojimi priateľmi pomocou telefónu, osobných návštev v nemocnici, listov, fotografií a e-mailov.
- Požiadajte učiteľa svojho dieťaťa o návštevu, napísanie osobnej poznámky alebo telefonovanie.
- Je dôležité, aby dieťa malo pocit, že má situáciu pod kontrolou. Nechajte ho preto na výber - ktorú tabletku užiť ako prvú, ktorý film si pozrieť, ktorú knihu si prečítať a aké jedlo jesť.
Záver
Vo väčšine prípadov má leukémia u detí veľmi vysokú mieru remisie - až 90%. Miera prežitia sa však líši v závislosti od typu ochorenia.
Deti s leukémiou čelia nielen zdravotným problémom, ale aj psychickým a sociálnym ťažkostiam. Preto treba takýmto deťom venovať veľkú pozornosť, lásku a starostlivosť, aby mohli viesť normálny život ako ostatné.
